Признаки и лечение синдрома Веста у детей

Признаки и лечение синдрома Веста у детей

Признаки и лечение синдрома Веста у детей

Синдром Веста

Описание синдрома Веста

Синдром Веста относится к группе неврологических патологий, для которых характерна неконтролируемая двигательная активность в отдельных группах мышц. На фоне недоразвития нейропсихической сферы происходит спазмирование отдельных или обширных участков мускулатуры. Первые признаки болезни проявляются в раннем детском возрасте (до четырех лет). Наибольший процент случаев фиксируется на первом году жизни младенца в виде отдельных симптомов, реже в генерализованной форме.

Свое название синдром получил по имени доктора, ребенок которого страдал указанной формой эпилептического поражения. До момента внедрения в клиническую практику компьютерного и магнитно-резонансного сканирования, было принято считать, что синдром относится к генерализованной эпилепсии. После получения первых визуальных подтверждений поражения отдельных очагов мозгового вещества, экспертами было принято решение о выделении патологии в дифференцированную категорию (с 1964 года).

Эписиндром Веста составляет около двух процентов от всех форм детской эпилепсии. Аномалия проявляется в 2-5 случаях на каждые десять тысяч детей. Младенцы мужского пола заболевают на 10% чаще, чем девочки. Подавляющее большинство случаев проявляется уже на 4-6 месяц после рождения. Обычно, к трехлетнему возрасту неконтролируемые спазмы проходят самостоятельно. Имеют место случаи трансформации аномалии Веста в иные формы эпилептического поражения.

Причины заболевания

Первопричинами выступают как явные патогенные воздействия на внутриутробное развитие плода, так и криптогенные (необъяснимые), моло очевидные. К симптоматическим факторам можно отнести:

  • Внутриутробное инфицирование (цитомегалия, герпес, энцефалит и т.д.).
  • Недостаточное кислородное питание структур головного мозга в результате гипоксии, внутричерепного травмирования, удушения новорожденного в процессе родовой деятельности (пуповинное обвитие), ишемического поражения.
  • Нарушения в анатомическом развитии скелета головы.
  • Наследственная передача болезни от старших родственников.
  • Плановая вакцинация агентами АКДС. Данный фактор не доказан клинически. Возможно обычное совпадение возраста проявления симптомов с обычными сроками медицинской иммунизации.

В результате воздействия различных факторов происходит снижение функциональности нейронов, вырабатывающих серотонин. Ряд специалистов доказывают, что нарушается связь головного мозга с железистыми структурами надпочечников, происходит пониженная выработка миелина. Гормональный дисбаланс приводит к систематическому спазмированию отделов мускулатуры.

Снижение симптоматики и полное ее исчезновение к 3-4 годовалому возрасту связывают с периодом относительного созревания мозга, уменьшением степени его возбудимости, ростом концентрации миелина в крови. При недостаточной компенсации указанных процессов может произойти трансформация младенческого синдрома Веста в иные формы эпилепсии.

Признаки патологии

Главными признаками развития неврологической недостаточности является систематическое спазмирование мышц, нарушенная психомоторика у ребенка. В большинстве случаев мускульные спазмы проявляются во вторую очередь после первичного диагностирования задержки психомоторного развития. Младенец не всегда проявляет рефлекс хватания, не может зафиксировать взгляд на движущемся предмете.

Далее появляются кратковременные, симметричные, серийные (с интервалом не более минуты) спазмы отдельных мышечных групп. Количество приступов может насчитывать от нескольких единиц, до нескольких сотен. Максимальная предрасположенность к возникновению приступа возникает как в период расслабленности (например, перед засыпанием), так и в период начала дневной активности (сразу после просыпания). Провокаторами пароксизмов выступают сенсорные или звуковые раздражители.

Редко, но может проявиться генерализованное сокращение всех мышечных групп тела. Чаще же больной страдает от непроизвольных сокращений в области шеи (частые кивки головой), плечевой зоне, на участке пресса и в верхних конечностях. Дети, которые уже научились ходить, могут страдать от непроизвольных падений, при этом сознание сохраняется полностью, ребенок может слышать, видеть и говорить.

Еще одной формой внешних проявлений выступает бессудорожный вариант патологии, когда вместо спазмирования наблюдается полная остановка физических проявлений тела. Движения прекращаются. Нарушение может коснуться абсолютно всех мышечных групп: глазных яблок, дыхательной мускулатуры (при этом сбивается ритм дыхания), ассиметричные сочетания (запрокидывание головы в одну сторону, отведение взгляда в другую).

Диагностические методы

При диагностировании аномалии специалисты – неврологи обращают первостепенное внимание на три основных направленности симптомов: кратковременные спазмы, ЗПР, возраст первичных проявлений. Если симптоматика появляется в более позднее время, чем первый год жизни, врачам требуется исключить иные заболевания со схожими проявлениями. К работе невролога присоединяются педиатр, эпилептолог и генетик.

К инструментальным методам фиксации заболевания относятся:

  • ЭЭГ. Производятся замеры, как в период бодрствования, так и во время сна. О наличии синдрома Веста говорит беспорядочность сигнатуры, волнообразность графика и при физической активности, и в состоянии полного покоя.
  • Компьютерное сканирование. Проводится редко, так как не всегда может обнаружить границы поражения церебральных структур.
  • МРТ головного мозга. Выступает самым информативным способом диагностирования. Может проводиться несколько раз в процессе контроля возбудимости коры ГМ. Методика является самой безопасной для малолетних пациентов. Не требует длительной подготовки, проводится безболезненно.

Если у ребенка были выявлены описанные выше признаки заболевания, лечащий специалист направит на прохождение магнитно-резонансной томографии. Для быстрого поиска диагностического центра создан подробный перечень клиник томографии, размещенный на портале Mrt-v-msk. На его страницах можно найти мед-организацию в любом районе города, сравнить рейтинги, цены на процедуры, почитать отзывы, оставить собственную оценку. Запись на диагностику в любой клинике проводится по телефону горячей линии, расположенному в верхней части страницы mrt-v-msk. Консультанты сориентируют в ближайших медцентрах, озвучат цены, забронируют свободное время для сеанса.

Как бороться с синдромом Веста?

До середины 20 века было принято считать, что заболевание не поддается терапевтическому или медикаментозному воздействию. Позже было открыто, что симптоматика частично или полностью исчезает при приеме стероидных препаратов. Эксперты до сих пор расходятся во мнении, какая дозировка является оптимальной. Большинство склонно к назначению больших дозировок препаратов на период от двух до шести недель приема.

Для снижения интенсивности спазмов назначается нитразепам, вальперьева кислота и большие дозы витамина В6. Если терапевтические методы не показывают эффективности, рекомендуется консультация с нейрохирургом по поводу иссечения патологических очагов коры головного мозга.

Прогноз течения болезни

Исчезновение синдрома происходит к трехлетнему возрасту, при этом поражение, нанесенное психомоторной области, сохраняется в 70-80% случаев. Двигательные расстройства сохраняются в половине случаев. Минимальные изменения претерпевают только 5-10% заболевших. Более половины страдающих синдромом переживают трансформацию патологии в другие формы эписиндрома. При генетических мозговых аномалиях смертность на ранних этапах составляет четвертую часть случаев.

Лучший прогноз имеют пациенты, у которых не проявлялась задержка развития психомоторики до начала спастических признаков. Около 45% детей, перенесших аномалию, сохраняют интеллектуальные способности в полной мере. Важное значение имеет своевременная диагностика и корректное лечение.

Синдром Веста – диагностика и лечение в Южной Корее

Синдром Веста – это синдром, характеризующийся особой формой эпилептической активности у детей младшего возраста на фоне различных заболеваний головного мозга, не связанных с воспалением. Как правило, впервые проявляется на первом году жизни (в среднем, в 5 месяцев), очень редко манифестирует позже, максимум до 4-х лет.

Характерные признаки синдрома Веста:

  • особые приступы судорог, почти всегда без потери сознания. Они протекают в виде многочисленных серий, повторяющихся нередко десятки раз в день. Часто их провоцирует яркий свет, громкие звуки, но может и не быть видимой причины. Регистрируются судороги двух типов. Миоклонические (от греческого «klonos» – толкотня) – быстрые, ритмичные, толчкообразные мышечные судороги. Внешне они выглядят как стереотипные кивки, поклоны, сгибание или широкое разведение рук, запрокидывание головы. Миоклонические судороги нередко сменяются тоническими, во время которых мышцы сильно напрягаются, но видимых движений не заметно. После длительной серии судорог ребенок глубоко засыпает;
  • задержка психомоторного развития и утрата приобретенных навыков по мере прогрессирования заболевания;
  • специфическая электроэнцефалографическая (ЭЭГ) картина, которую называют гипсаритмией. Нормальная биоэлектрическая активность мозга отсутствует. Регистрируются только медленные волны высокой амплитуды, перемежающиеся спайками (признак эпилептиформной активности). У детей до 3-х месяцев вся биоэлектрическая активность мозга иногда оказывается угнетенной.

Лишь в одном случае из семи причина синдром Веста остается неясной. Это так называемая криптогенная, более благоприятная форма синдрома. У всех остальных детей синдром Веста развивается на фоне гипоксической энцефалопатии, пороков развития головного мозга, опухолей, туберозного склероза, наследственных аномалий центральной нервной системы.

Прогноз и диагностика при синдроме Веста

Прогноз синдрома Веста очень серьезен. Каждый 5-й ребенок, преимущественно с симптоматической формой, не доживает до года. У остальных продолжение судорог неизбежно влечет тяжелую задержку развития. Поэтому так важна ранняя диагностика и адекватная терапия этого синдрома.

Характерные для синдрома Веста изменения биоэлектрической активности мозга выявляют на ЭЭГ. А для определения его формы – криптогенной или симптоматической, специалисты в Корее используют методы визуализации и лучевой диагностики:

  • компьютерную томографию;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • эхо-энцефалоскопию;
  • цветное дуплексное сканирование и ультразвуковую допплерографию сосудов головного мозга.

Эти неинвазивные, безопасные и информативные диагностические методы позволяют обнаружить в головном мозге:

  • кисты;
  • опухоли;
  • возникшие вследствие гипоксии ишемические очаги;
  • аномалии строения – недоразвитие отдельных структур, разобщенность полушарий.

Терапия при синдроме Веста

Успешность лечения и глубина возможного отставания в развитии во многом определяются сроками начала терапии. Оптимален переход к активному лечению уже в первые недели после появления приступов. Целью лечения является:

  • устранение приступов;
  • нормализация ЭЭГ;
  • предупреждение дефекта познавательных функций мозга;
  • стимулирование функциональной зрелости мозга.

Базовые препараты, применяемые в клиниках Кореи:

  • противоэпилептические средства;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ), а при его неэффективности – кортикостероидные гормоны.

Также назначаются максимальные возрастные дозы витамина B6, церебропротекторы, не обладающие активирующим и возбуждающим эффектами, вазоактивные препараты при необходимости улучшить кровоснабжение головного мозга.

Обычно терапию начинают с подбора противоэпилептических препаратов. В зарубежных клиниках практикуют регулярные, с интервалом в несколько дней, мониторинг ЭГГ и определение концентрации препарата в крови и моче. Это позволяет оперативно корректировать терапию при подборе оптимальных доз.

Препаратом выбора для купирования судорожного синдрома является «Сабрил» (вигабатрин). Препарат повышает в межнейронных соединениях концентрацию гамма-аминомасляной кислоты, обладающей тормозным действием. В результате возбудимость нервных клеток падает, эпилептический очаг не образуется и не распространяет возбуждение на другие участки мозга. Даже если препарат не устраняет приступы полностью, количество и продолжительность их уменьшаются в подавляющем большинстве случаев.

Иногда терапию начинают с производных вальпроевой кислоты – «Конвулекс», «Депакин». Их используют не только в таблетках для планового приема, но также внутривенно для купирования эпилептического статуса – длительно следующих друг за другом судорожных приступов с потерей сознания.

Если монотерапия одним из вальпроатов или сабрилом недостаточна, их комбинируют. Противоэпилептическая терапия нередко сочетается с назначением АКТГ или кортикостероидных гормонов.

Хирургическое лечение в клиниках Южной Кореи проводится по строгим показаниям в случаях симптоматического синдрома Веста.

Достигнув результата, прием противоэпилептических средств продолжают еще полтора-два года после прекращения приступов. Отменяют их, постепенно снижая дозу, при условии нормальной ЭЭГ на протяжении всего этого времени.

Прогноз синдрома Веста серьезен даже в случаях криптогенной, более благоприятной формы. Он трудно поддается лечению. Тем не менее в специализирующихся на лечении детской эпилепсии корейских центрах в большинстве случаев добиваются значительных успехов. Применение тщательно подобранной противоэпилептической терапии полностью прекращает приступы у каждого второго ребенка, а более чем у 35% детей значительно урежает их.

Синдром Веста

Синдромом Веста называют младенческую эпилептическую энцефалопатию (невоспалительное заболевание головного мозга).
Обычно дебют синдрома Веста происходит в возрасте до 4-х лет, чаще всего на первом году жизни, и протекает на фоне задержки нейропсихического развития. Симптомами этого синдрома служат пароксизмальные эпилептические приступы – инфантильные спазмы, а также гипсаритмия на межприступной ЭЭГ и регресс или задержка психомоторного развития.
Под инфантильными спазмами понимают судороги, которые характеризуются внезапными сгибаниями туловища вперед, сгибаниями верхних и нижних конечностей, вытягиванием ног.
Для постановки диагноза обычно достаточно наличия двух критериев из трех.

Причины появления синдрома Веста

Причинами данного синдрома могут быть перенесенные внутриутробные инфекции, гипоксия плода, родовая травма, асфиксия новорожденного, постнатальный энцефалит, аномалии строения головного мозга, генетические отклонения. Зачастую у детей выявить причину синдрома не удается, но при сборе анамнеза отмечается наличие семейных случаев фебрильных судорог или эпиприступов, что дает право предполагать наследственную предрасположенность как фактор риска возникновения заболевания. Связь проведенной вакцинации и дебюта синдрома Веста не установлена, но манифестация заболевания часто приходится на трех-четырехмесячный возраст, что совпадает с началом проведения АКДС согласно большинству национальных календарей.

Патогенез данного синдрома до конца не изучен. По мере изучения проблемы было выявлено, что у пациентов с данным синдромом имеют место очаговые поражения мозга. Существует несколько гипотез: одни связывают возникновение спазмов с расстройством серотонинергических нейронов, другие исследователи полагают, что асинхронность на ЭЭГ связана с недостатком миелина, что вполне допустимо для данного возрастного периода. Существуют так же гипотезы о нарушениях в системе «мозг-надпочечники».

Распространенность данного синдрома составляет от 2 до 5 случаев на 10 тысяч новорожденных. Заболеваемость у мальчиков несколько выше, чем у девочек. К 3 годам синдром Веста обычно проходит или трансформируется в другие формы эпилепсии, например, в синдром Леннокса-Гасто.

Клиническая картина синдрома ярко выраженная.

Первые симптомы заболевания, как правило, наблюдаются уже на фоне задержки психомоторного развития – мышечных дистоний, нарушений речи, ползания, ходьбы, офтальмопатий. Лишь у 1/3 детей синдром Веста дебютирует на фоне здоровья.

Мышечные спазмы, как правило, симметричные и кратковременные, зачастую – серийные, происходят друг за другом с интервалом менее минуты. Спазмы разделяют на экстензорные, флексорные и смешанные. Чаще всего наблюдаются локальные смешанные спазмы. Генерализация процесса для синдрома Веста нетипична, но наблюдается у части детей.

Сокращение сгибательных мышц сопровождаются кивками головы, пожиманиями плечами, приведением рук к туловищу. Распространенными пароксизмами являются сокращения мышц живота «по типу складного ножа». Сочетание данного пароксизма с мышечными спазмами в верхних конечностях называют «салаамовой атакой». Возможны, но менее распространены и бессудорожные пароксизмы – нарушения двигательной активности, подергивания глазных яблок, нарушения дыхания.

Диагностика синдрома Веста

Диагностика синдрома Веста начинается с оценки психомоторного развития и сбора анамнеза. Далее необходимо проведение ЭЭГ, осмотры невролога, офтальмолога, эпилептолога. Дифференциальный диагноз проводят с другими видами эпилепсии, синдромом Сандифера, доброкачественным младенческим миоклонусом.

Для точной постановки диагноза необходимо проведение ЭЭГ как при бодрствовании, так и во сне, а также проведение КТ и МРТ головного мозга.

Методы лечения

Лечение синдрома Веста зависит от степени проявления заболевания и возраста ребенка. Чаще всего положительный эффект достигается при приеме стероидных препаратов, больших доз витамина В6, некоторых антиконвульсантов. При подтверждении наличия патологического очага возможно применение хирургических методик для его резекции.

Синдром Веста является серьезным заболеванием с неблагоприятным прогнозом. Самостоятельный регресс спазмов чаще всего наблюдается у детей с отсутствием ЗПР. При сопутствующих ЗПР у детей наблюдаются поведенческие и когнитивные нарушения, аутизм, прогрессирующий ДЦП. Как отмечалось выше, синдром Веста чаще всего трансформируется в синдром Леннокса-Гасто. Неблагоприятный прогноз отмечается также при откладывании начала лечения. Летальность синдрома Веста высокая лишь в группе детей, у которых синдром обусловлен аномалиями и патологиями развития головного мозга.

Синдром Веста. Как лечить? Ответ детского эпилептолога.

Что такое синдром Веста? Какое лечение необходимо и каков прогноз на будущее? Отвечает детский эпилептолог профессор Ури Крамер.

Синдром Веста – это возрастзависимый эпилептический синдром, относящийся к группе младенческих эпилептических энцефалопатий и характеризующийся особым видом приступов – инфантильными спазмами.

Синдром впервые был описан в 1841 году английским доктором Вестом, когда данное состояние наблюдалось у его ребёнка.

Есть несколько видов синдрома Веста: симптоматический, криптогенный и идиопатический. У каждого вида есть свои характерные ему особенности, течение заболевания и свой прогноз на будущее.

При данном виде заболевания очень важно провести раннюю диагностику, определить диагноз и начать соответствующее лечение, чтобы предотвратить тяжелые когнитивные нарушения. В большинстве случаев, заболевание проявляется у детей в возрасте нескольких месяцев.

Причины возникновения

В большинстве случаев, синдром носит симптоматический характер и его причиной является поражение головного мозга по какой-либо причине. Самой распространённой причиной заболевания у детей является гипоксия при родах. Гипоксия – это кислородное голодание головного мозга, которое может возникнуть из-за патологических состояний, при неблагоприятном течении беременности или осложнениях при родах, например, обвитие пуповиной шеи плода.

Помимо этого, к заболеванию могут привести:

  • инфекционные заболевания головного мозга в период после рождения;
  • структурные патологии головного мозга;
  • туберозный склероз;
  • генетические и метаболические нарушения;
  • структурные изменения в головном мозге;
  • ряд других причин.

Внимание родителей! Если причина появления синдрома у вашего ребёнка не обнаружена, крайне важно провести генетические тесты перед планированием следующего ребёнка.

Симптомы синдрома Веста

Как правило, синдром проявляется в первые месяцы жизни или в течение первого года жизни ребёнка (до года).

Основным симптомом заболевания являются приступы в виде спазмов. Во время приступа у ребёнка сокращаются различные группы мышц тела и конечностей. Приступы носят серийный характер и, в большинстве случаев, длятся до 15 минут.

Инфантильные спазмы всегда начинаются непредсказуемо и могут возникнуть в любое время суток, но обычно наблюдаются во время пробуждения или засыпания ребёнка. В некоторые случаях, могут наблюдаться генерализованные сокращения мышц, но наиболее частыми являются локальные спазмы.

Диагностика

  • ЭЭГ – данное исследование крайне важно во время диагностики синдрома Веста, так как на электроэнцефалограмме можно будет заметить определенную, специфическую для заболевания картину.
  • МРТ – необходимо для определения наличия поражений головного мозга. В маленьком возрасте данное исследование проводится под наркозом.
  • Генетические тесты и метаболические исследования – помогут дать больше информации о вашем случае и подтолкнуть к более эффективному протоколу лечения.
  • Дополнительные проверки – они могут быть назначены при необходимости исключения наличия иных заболеваний (о них мы не будет говорить в данной статье, так как это достаточно объемная тема).

ВАЖНО! При первых появлениях настораживающих или подозрительных движений у младенца, следует как можно скорее проконсультироваться с педиатром и неврологом. Обратите внимание, если у малыша наблюдаются регулярные, серийные, цикличные движения. Желательно не ждать очереди даже пару недель!

Иногда родители обращаются за помощью не сразу, особенно если инфантильные спазмы не происходили сериями, что приводит к необративным последствиям.

Лечение синдрома Веста

В большинстве случаев, синдром Веста у детей требуется агрессивное медикаментозное лечение, чтобы предотвратить дальнейшие когнитивные нарушения у ребенка.

Наиболее эффективными противоэпилептическими препаратами при синдроме Веста считаются Сабрил и стероиды в больших дозировках.

Как показывает опыт наших иностранных пациентов, во многих странах мира, в том числе в России, Украине, Казахстане и других странах бывшего СССР, клинические рекомендации могут не включать достаточно высокие дозировки из-за тяжелых побочных эффектов, что, к сожалению, может не дать нужного терапевтического эффекта.

Прогноз

К нам часто поступает вопрос: можно ло ли вылечить синдром Веста и каков прогноз на будущее? Смотрите статистику и факты.

  • Примерно у половины детей эпилептические приступы прекратятся.
  • В плане моторики у большинства детей не будет проблемы с развитием.
  • Симптоматический и криптогенный виды синдрома Веста часто сопровождаются определенной задержкой когнитивного развитии, причем во многих случаях на ранних стадиях тяжело определить тяжесть поражения или его наличие, что затрудняет прогноз.
  • У каждого пятого ребёнка с синдромом Веста после наблюдается синдром Леннокса-Гасто.
  • В большинстве случаев, дети с данным синдромом страдают от фармакорезистентной эпилепсии, устойчивой к медикаментозной терапии.

Хотите узнать больше о синдроме Веста и необходимом вашему ребёнку лечении?

Подробную информацию о синдроме Веста, диагностике и протоколах лечения можно найти в книге профессора Ури Крамера “Детская эпилепсия от А до Я”. Профессор даёт четкие рекомендации родителям на что нужно обратить внимание на том или ином этапе лечения, а также даёт прогноз развития заболевания в будущем.

Хотите знать, что действительно помогает при эпилепсии и как помочь ребёнку жить максимально полноценной жизнью, несмотря на заболевание?

Раз в неделю мы выпускаем видео или статью о лечении эпилепсии. Это БЕСПЛАТНАЯ и ЕДИНСТВЕННАЯ в своем роде электронная рассылка в мире и мы уверены, что в этих выпусках вы найдёте много полезных рекомендаций для себя и своего ребёнка.

Первый выпуск, который Вы получите – “9 Главных вопросов и ответов об эпилепсии”.

  1. Можно ли вылечить эпилепсию у детей?
  2. Переходит ли эпилепсия по наследству?
  3. Помогают ли альтернативные методы лечения контролировать приступы?
  4. Что нельзя делать при эпилепсии?
  5. Сколько должен спать ребёнок с эпилепсией?
  6. Чем опасны приступы эпилепсии во сне?
  7. Как помочь пациенту во время приступа?
  8. Можно ли заниматься спортом?
  9. Может ли эпилепсия привести к проблемам в учебе, задержке развития, проблем с памятью и поведением?

Введите своё имя и адрес электронной почты и проверьте свою почту через 5 минут

***Мы ценим вас и ваше доверие. Наша цель – предоставить вам достоверную информацию о лечении эпилепсии, а также постараться помочь вам или вашим детям жить с этим тяжелым заболеванием. Ни при каких обстоятельствах ваши данные не будут переданы и проданы третьим лицам. Как и вы, мы не любим получать бесполезную почту или рекламу, и постараемся оправдать ваше доверие.

Читайте также  Польза масок из подсолнечного масла для волос, можно ли мазать

Читайте дополнительные публикации

Читайте книгу детского эпилептолога профессора Ури Крамера «Детская эпилепсия от А до Я»

Узнайте, как помочь ребёнку жить максимально возможной полноценной жизнью, несмотря на эпилепсию. Автор – известный детский эпилептолог профессор Ури Крамер. Издательство: клиника «Мигдаль Медикал» (Израиль, 2021)

Книга написана простым языком для мам и пап, полна практических советов и рекомендаций эксперта-эпилептолога с мировым именем.

В книге профессора Крамера вы найдёте ответы на многие ваши вопросы об эпилепсии у детей, начиная с видов приступов, правильной диагностики, эффективных методов лечения, и заканчивая практическими советами о том, как повысить качество жизни вашего ребёнка и подготовить его к самостоятельной взрослой жизни.

Профессор Ури Крамер

Профессор Крамер – известный детский эпилептолог, эксперт с мировым именем в диагностике и лечении эпилепсии у детей.

Образование, стаж и научная работа

  • опыт более 30 лет
  • окончил медицинский факультет Тель-Авивского университета
  • стажировка в области детской неврологии в педиатрической клинике г. Бостона (США), отделение детской эпилепсии
  • ординатура в области педиатрии в больнице Каплан (Реховот, Израиль).
  • автор многочисленных работ и исследований в области детской неврологии, в частности в лечении эпилепсии.
  • председатель Израильской ассоциации детской неврологии и эпилепсии.

Синдром Веста у детей — симптомы и лечение приступов

  1. Общая информация
  2. Причины развития
  3. Клинические проявления
  4. Диагностические мероприятия
  5. Подходы к лечению
  6. Прогноз
  7. Видео

Общая информация

Синдром Веста: симптомы и лечение

Заболевание носит вторичный характер, так как в 90% случаев развивается на фоне органического поражения структур головного мозга. У небольшого числа больных установить причину не удается.

На патологию приходится 2-3% от всех случаев детской эпилепсии и около 25% от младенческой. Средняя распространенность среди новорожденных — 3-5 больных на 10 тыс. детей. Болезнь в 60% случаев встречается у мальчиков. Чаще всего первые признаки возникают до года. Пик манифестации — 4-6 месяц жизни. Картина заболевания меняется при взрослении. К возрасту 3 лет клинические проявления проходят, либо у пациента развивается эпилепсия другой формы.

Причины развития

Синдром Веста развивается на фоне первичного поражения головного мозга: энцефалит, гипоксические повреждения нервной системы, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции и пр. Симптомы болезни отмечаются у новорожденных с аномалиями строения ЦНС: увеличением больших полушарий, недоразвитием мозолистого тела и т.п. Возможно появление эпилептических приступов на фоне факоматозов — нейрофиброматоза и туберозного склероза, и генетических болезней (инфантильные спазмы при фенилкетонурии, синдроме Дауна).

У 10% больных развитие патологии имеет идиопатический характер. Конкретная причина не может быть выявлена. Врачи считают, что в этих случаях болезнь носит наследственный характер и связана с генетическими аномалиями.

Механизм развития инфантильных спазмов продолжает изучаться. Основная гипотеза — нарушение работы нейронов, вырабатывающих серотонин. Это приводит к дисбалансу нейромедиаторов и может провоцировать развитие судорожных приступов. Характер подобных нарушений не объяснен. Другая теория связывает возникновение синдрома Веста с иммунологическими изменениями в организме, а именно с увеличением количества активных В-лимфоцитов. Гипотеза согласуется с эффективностью применения иммуносупрессивных препаратов в лечении.

Самолечение и использование народных методов терапии при судорожных синдромах недопустимо. Это может стать причиной прогрессирования патологии и развития осложнений.

Клинические проявления

Признаки заболевания появляются в первый год жизни. В редких случаях возможна манифестация патологии до 4-летнего возраста. Основные симптомы — отставание в психомоторном развитии и мышечные спазмы.

У большинства детей сначала возникают признаки нейропсихического развития, на фоне которых появляются судорожные приступы. У 30% больных мышечные спазмы являются первыми проявлениями. Родители отмечают, что у детей не развиты хватательный рефлекс, слежение за предметами, а также способность фиксировать свой взгляд. При внешнем осмотре заметна общая мышечная гипотония.

Спазмы мышц возникают внезапно. Они проявляются симметрично и проходят в течение 1 минуты. Для синдрома Веста характерно их серийное возникновение. Интервал между отдельными сокращениями различен. Количество приступов в сутки — от 1 до нескольких сотен. Чаще всего мышечные спазмы возникают утром после пробуждения или в вечернее время перед засыпанием. Громкий звук и тактильные прикосновения могут провоцировать спастические приступы.

Мышечные спазмы могут носить изолированный или генерализованный характер. В первом случае сокращения наблюдаются в определенной группе мышц. Их разделяют на несколько видов:

  • разгибательные (экстензорные);
  • сгибательные (флексорные);
  • смешанные.

Смешанные мышечные спазмы встречаются наиболее часто. Реже наблюдаются изолированные сгибательные или разгибательные сокращения. Характер приступа определяется положением тела в момент его начала.

Локальные спазмы встречаются чаще генерализованных. Ребенок может кивать головой при поражении шейных мышц, или пожимать плечами. Характерный признак болезни — пароксизм «складного ножа», возникающий в результате спазма мышц брюшного пресса. Характерны сокращения мышц верхних конечностей. Больной при этом обхватывает свое туловище руками. У детей, которые умеют ходить, возникают дроп-атаки — внезапное падение при сохранении сознания.

Бессудорожные приступы встречаются редко. Они протекают по типу абсанса — ребенок замирает на одном месте на несколько секунд, после чего возвращается к прерванной деятельности. Инфантильные спазмы могут затрагивать только мышцы глазных яблок. Клиническая картина заболевания у всех детей имеет свои особенности.

Диагностические мероприятия

Обследование у детей носит комплексный характер

Триада признаков при синдроме Веста:

  • гипсаритмический ЭЭГ-паттерн;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • локальные мышечные спазмы.

В диагностике важную роль играет ранний возраст больного, что позволяет отличать заболевание от синдрома Драве и других болезней с судорожными проявлениями. Если болезнь возникает в возрасте 3-4 лет, то постановка диагноза затруднена. В процессе обследования ребенка осматривают педиатр, генетик, детский невролог и эпилептолог — они проводят дифференциальную диагностику.

Электроэнцефалография — «золотой стандарт» диагностики. Приступ на ЭЭГ имеет вид генерализованных медленноволновых комплексов с высокой амплитудой. Для них характерны периоды угнетения активности на 1 и более секунд. В межприступный период на ЭЭГ выявляется дезорганизованная беспорядочная спайк-волновая активность — гипсаритмия. Она характерна для периода сна и бодрствования.

Всем детям проводят компьютерную томографию головного мозга. Так как синдром Веста носит вторичный характер, то при нейровизуализации определяются очаговые и диффузные очаги поражения структур центральной нервной системы. Дополнительно возможно проведение МРТ или позитронно-эмиссионной томографии головного мозга.

Подходы к лечению

Длительное время заболевание было неизлечимо. В конце 60-х годов прошлого века был показан положительный эффект от приема препаратов адренокортикотропного гормона. Его применение и использование глюкокортикостероидов позволяет сократить число или полностью избавиться от спастических приступов, а также нормализовать картину мозговой активности на ЭЭГ. Схема лечения и дозировка лекарственных средств подбирается индивидуально. Средняя продолжительность терапии — 3-6 недель.

При выявлении первичного туберозного склероза назначаются медикаменты с вигабатрином. Это вещество обладающее сильным противоэпилептическим эффектом. Лечение им быстро приводит к снижению частоты спазмов. Среди других антиконвульсантов возможно назначение препаратов на основе вальпроевой кислоты. Положительный эффект имеют большие дозы витамина В6 при их введении на начальной стадии развития патологии.

Если консервативная терапия не дает эффекта, то проводятся нейрохирургические вмешательства. Конкретный вид операции определяет нейрохирург после осмотра ребенка.

Лекарственные средства имеют показания и противопоказания к применению. Их назначает только лечащий врач.

Прогноз

У 40-50% больных заболевание проходит при достижении 3-летнего возраста. В оставшихся случаях патология переходит в другой тип эпилептической патологии, например в синдром Леннокса-Гасто. В случае одновременного наличия синдрома Дауна болезнь плохо поддается консервативной терапии. Родителям важно понимать, что несмотря на устранение мышечных спазмов, задержка в психомоторном развитии сохраняется. Это приводит к поведенческим, когнитивным дефектам, а также к трудностям в обучении.

Говоря о том, сколько живут больные, врачи основывают прогноз на основании сопутствующих заболеваний. При наличии дефектов в строении головного мозга летальность достигает 25-30%. В других случаях уровень смертности не превышает 1%.

Синдром Веста — заболевание, имеющее благоприятный прогноз. Своевременное выявление болезни и комплексная терапия позволяют избавиться от спастических симптомов. Отставание в психомоторном развитии при этом сохраняется и требует длительной работы с ребенком для улучшения его адаптации. Диагностикой и терапией занимается врач-педиатр совместно с другими специалистами: неврологом и эпилептологом.

Видео

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector