Меланоз глаз (меланопатия)

Меланоз глаз (меланопатия)

Меланоз глаз (меланопатия)

Меланома глаза

Меланома глаза представляет собой злокачественное новообразование, при котором в различных структурах органа зрения формируется опухоль, происходящая из клеток, которые вырабатывают меланин. Меланома глаза может встречаться в следующих образованиях:

  • Защитном аппарате глазного яблока (верхнем и нижнем веках, глазнице);
  • Придаточном аппарате глаза (слезной железе, её протоках и конъюнктиве);
  • Сосудистом тракте глаза.

Диагностику заболевания онкологи Юсуповской больницы диагностируют с помощью аппаратуры ведущих мировых производителей. Лечение проводят согласно европейским и американским стандартам. При меланоме глаза прогноз неблагоприятный. Даже через несколько лет после проведенного хирургического удаления новообразования нельзя исключать вероятность повторного рецидива.

Степень злокачественности меланомы глаза напрямую зависит от ее локализации. Самый неблагоприятный прогноз имеют опухоли, которые возникают в области век. Наибольший процент выживаемости отмечается у пациентов с поражением сосудистой оболочки. Сколько живут с меланомой глаза? Пятилетняя выживаемость при благоприятном стечении обстоятельств не превышает 40%.

Причины меланомы глаза

Меланомой глаза чаще болеют люди после сорока лет. Пик заболеваемости приходится на возраст 70-80 лет. Мужчины в несколько большей степени подвержены данному заболеванию. В настоящее время вопрос о том, почему развивается меланома глаза, остаётся открытым. Учёными выдвигалось много теорий, однако удалось установить только следующие факторы, способные спровоцировать рост опухоли:

  • Голубой или зелёный оттенок глаз;
  • Светлая кожа и волосы;
  • Наследственная предрасположенность.

К факторам, которые могут увеличить риск образования меланомы глаза, относится аналогичная опухоль кожи, невусы на глазу, различные нарушения пигментации глаз. Точная роль ультрафиолетовых лучей в возникновении данного патологического процесса не доказана, однако этот фактор нельзя оставлять без внимания.

Локализация и формы меланомы глаза

Наиболее часто меланома глаза располагается в области сосудистой оболочки. Такой вариант опухоли наиболее благоприятный. Собственно, сосудистая оболочка поражается примерно в 85% случаев, реснитчатое тело – в 9%, радужка – в 6%. Злокачественные изменения конъюнктивы и век встречаются гораздо реже, однако протекают значительно тяжелее.

В зависимости от морфологической особенности строения опухолевых клеток выделяют следующие формы меланом:

  • Эпителиоидную;
  • Веретеноклеточную;
  • Фасцикулярную;
  • Смешанную.

Наиболее злокачественной является эпителиоидная форма, так как она отличается более быстрым ростом и метастазированием. Самый благоприятный прогноз при веретеноклеточной форме меланомы глаза. Узловая форма злокачественного новообразования сосудистой оболочки представляет собой узел, при диффузной форме опухоль растёт «по плоскости».

В зависимости от распространения опухолевого процесса выделяют 4 стадии меланомы глаза:

  • Т0 – опухоль не определяется;
  • Т1 – новообразование находится в пределах одного квадранта конъюнктивы глаза;
  • Т2 – поражён более, чем 1 квадрант конъюнктивы глазного яблока;
  • Т3 – опухоль распространяется на конъюнктиву века или на свод;
  • Т4 – в патологический процесс вовлекаются веко, орбита или роговица.

При поражениях собственно сосудистой оболочки на стадии Т0 новообразование не выявляется, Т1а – опухоль имеет размеры, не превышающие 7×3 мм, Т1б – новообразование размером 10×3 мм, Т2 – размеры меланомы до 15×5 мм, Т3 – опухоль размером до 15×5 мм; Т4 – патологический процесс распространился за пределы глаза.

При Т0 стадии меланомы ресничного тела объёмное образование не выявляется, при Т1 опухоль не выходит за пределы ресничного тела, Т2 – меланома глаза поражает переднюю камеру или радужную оболочку, Т3 – определяется инвазия в собственно сосудистую оболочку, Т4 – опухолевый процессе распространяется за пределы глаза.

При наличии Т0 стадии меланомы радужной оболочки новообразование не выявляется. Стадия Т1 характеризуется наличием опухоли в пределах радужной оболочки, Т2 –поражением угла передней камеры и одного квадранта, Т3 – поражением нескольких квадрантов, угла передней камеры, собственно сосудистой оболочки или ресничного тела. На стадии Т4 определяются метастазы во внутренние органы.

Симптомы меланомы глаза

Первым признаком меланомы может быть появление пигментированного образования в области глаза. Некоторые пациенты отмечают ошибки зрения – мушки, вспышки или пятна. Отмечается постепенное ухудшение остроты зрения и потеря периферического зрения. В последующем объёмное образование увеличивается в размере, прорастает близлежащие органы и ткани, поражает регионарные шейные, подчелюстные, периаурикулярные лимфатические узлы, метастазирует в печень, почки, кости, кости. При развитии метастазов нарушается функция поражённых органов.

Меланома века представляет собой объемное пигментное образование, которое иногда имеет чётко выраженную ножку. Поверхность меланомы глаза может быть покрыта трещинами или сосочковыми разрастаниями. Новообразование характеризуется быстрым прогрессированием и ранним образованием отдалённых метастазов.

Меланома конъюнктивы может возникать в любом возрасте. Располагается у слезного мясца, в области лимба или полулунной складки. Может быть одиночной или множественной. Напоминает пигментированный узелок. Характеризуется экзофитным ростом, при распространении поражает роговицу, склеру и орбиту. Быстро прогрессирует и рано даёт метастазы.

Меланома собственно сосудистой оболочки протекает по стадиям:

  1. На первой стадии клинические признаки отсутствуют, при осмотре выявляется сероватый очаг с размытыми границами диаметром не более 10 мм;
  2. На второй стадии опухоль увеличивается в размере, в ее тканях появляются новые сосуды. Могут возникать кровоизлияния в новообразование, сетчатку и стекловидное тело. При осмотре офтальмологи выявляют покраснение конъюнктивы, иридоциклит, отёк века и другие признаки местного воспаления. Пациенты предъявляют жалобы на боли в области глаза;
  3. На третьей стадии опухоль прорастает за пределы органа. Отмечаются выпячивание глазного яблока (экзофтальм) и деформация орбиты. Внутриглазное давление снижается. Новообразование прорастает в мозг и мозговые синусы. При распространении в ткань головного мозга могут наблюдаться различные неврологические расстройства;
  4. Для четвёртой стадии характерна генерализация опухолевого процесса. У больных меланомой глаза выявляются общие симптомы онкологической патологии: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса. Обнаруживаются метастазы в печени, лёгких, плевре, костях, других органах.

Меланому ресничного тела выявляют преимущественно у пациентов 40-60 лет. Она характеризуется циркулярным ростом с одновременным поражением угла передней камеры, корня радужки и цилиарного тела. На ранних стадиях болезни повышается внутриглазное давление. Меланома глаза быстро распространяется за пределы склеры и рано даёт отдалённые метастазы.

Меланома радужной оболочки представляет собой узелок, который расположен на поверхности или в толще радужки. Чаще локализуется в нижней части радужной оболочки. Скорость распространения опухолевого процесса сильно варьирует. Редко метастазирует. Протекает благоприятней, чем меланома собственно сосудистой оболочки и ресничного тела.

Диагностика меланомы глаза

Диагноз меланомы глаза устанавливают на основании жалоб, сведений о развитии заболевания, данных осмотра и результатов дополнительных исследований. На начальном этапе офтальмологи выполняют прямую и обратную офтальмоскопию. При выявлении объёмных образований осуществляют диафаноскопию и биомикроскопию глаза. Ангиографию сосудов сетчатки применяют для выявления сосудистой сети, которая питает меланому глаза. Фото делают с помощью современной аппаратуры. Для оценки состояния костей глазницы выполняют обзорную рентгенографию орбиты в двух проекциях.

Для того чтобы исключить наличие метастазов меланомы глаза во внутренние органы, пациентам в Юсуповской больнице проводят следующее обследование:

  • Рентгенографию грудной клетки, костей скелета;
  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек;
  • Магнитно-резонансную томографию печени, головного мозга;
  • Компьютерную томографию почек, головного мозга.

Биопсию при подозрении на меланому глаза не производят по причине опасности диссеминации атипичных клеток. Гистологическое исследование осуществляют после хирургического удаления опухоли.

Лечение меланомы глаза

Вылечить меланому глаза невозможно. Тяжёлые случаи заболевания обсуждают на заседании Экспертного Совета с участием профессоров и врачей высшей категории. Лечебную тактику онкологи Юсуповской больницы определяют индивидуально с учётом локализации объёмного образования, распространённости опухолевого процесса и общего состояния организма пациента. Хирургические вмешательства пациентам с меланомой глаза выполняют на фоне предоперационной и послеоперационной радиотерапии. Операция заключается в иссечении меланомы глаза с участком здоровых тканей. Дефект устраняют с помощью кожной пластики. При поражении близлежащих структур увеличивают объём операции. При остальных видах меланомы глаза осуществляют экзентерацию орбиты или энуклеацию глазного яблока в сочетании с предоперационной и послеоперационной лучевой терапией.

Если выявляют небольшие опухоли радужной оболочки, проводят иридэктомию, лазерную коагуляцию или диатермокоагуляцию. При наличии ограниченных новообразований конъюнктивы производят локальную эксцизию (иссечение опухоли). Офтальмологи-онкологи используют инновационные способы лечения данной патологии: фотокоагуляцию, криодеструкцию и другие современные методики. Органосохраняющие операции при меланомах глаза выполняют после детального обследования, которое подтверждает ограниченность патологического процесса. На третьей стадии использование органосохраняющих методик сомнительно, на четвёртой – противопоказано.

В связи с тем, что причины меланомы глаза неизвестны, методов профилактики не существует. При появлении первых симптомов нарушения зрения или поражения глазного яблока немедленно звоните в контакт центр Юсуповской больницы и записывайтесь на приём к офтальмологу. Ранняя диагностика заболевания улучшает прогноз при адекватном лечении.

МЕЛАНОЗ

Меланоз (греч. melas, melanos черный, темный + -osis; син. меланопатия) — очаговое или диффузное накопление в органах или тканях пигмента меланина. Различают физиологический Меланоз, наблюдающийся в норме у некоторых рас, и патологический, который может быть врожденным и приобретенным. Патологический Меланоз может наблюдаться в органах, которые и в норме содержат меланин (напр., кожа, глаза), а также в тканях, обычно лишенных включений меланина, напр. в слизистой оболочке пищевода (цветн. рис. 1), кишечника. К патологическому врожденному Меланозк относят пигментные пятна, пигментные невусы кожи и невусно-меланозные синдромы.

Образование скоплений меланоцитов в дерме и подслизистой основе, проникание меланина (см.) из базального слоя эпидермиса приводят к появлению пигментных пятен кожи и слизистых оболочек, напр. при синдроме Пейтца—Егерса (см. Пейтца-Егерса синдром), пигментной ксеродерме (см. Ксеродерма пигментная) и др.

К врожденному Меланозу относят гигантские пигментные невусы (см. Невус), которые в связи с особенностями их локализации и вида различные авторы образно сравнивают, напр., с купальником («bathing trunk»), жилеткой, воротником и др.

У некоторых представителей азиатских народов через 1—2 дня после рождения на коже возникают участки серо-синего или аспидного цвета— так наз. монгольские пятна, которые располагаются обычно в крестцовой области, на конечностях, реже на слизистых оболочках и к 3—4 летнему возрасту, как правило, исчезают.

Нейродермальный и окулодермальный невусно-меланозные синдромы характеризуются накоплением меланина в коже, а также в других органах и тканях.

Нейродермальный Меланоз (син.: эксцессивный меланобластоз, врожденный нейрокутанный меланобластоз) описан в 1941 г. Туреном (A. Touraine); он характеризуется избыточной пигментацией кожи, мягкой мозговой оболочки и мозга, наследуется по доминантному типу и нередко развивается сразу после рождения. При этом на коже могут быть гигантские невусы или множественные мелкие родимые пятна, в мягкой оболочке мозга происходит пролиферация невусных клеток с образованием меланина, в веществе мозга (в оливах, на основании мозга, в таламусе, гиппокампе и др.) имеются периваскулярные скопления меланофоров. На фоне нейродермального М. может развиться злокачественная меланома (см.); описано сочетание нейродермального М. с нейрофиброматозом (см.), мышечной атрофией, spina bifida (см.).

Окулодермальный Меланоз описан в 1938 г. Отой и Ито (М. Ota, Ito); он характеризуется пятнистым серовато-синим окрашиванием склер и кожи лица в области разветвления тройничного нерва. Пигментация может распространяться на кожу уха, носа, наружного слухового прохода, нижнечелюстной области, боковых поверхностей шеи, грудной клетки, на слизистую оболочку полости рта, носа, тимпанической полости, а также на конъюнктиву, роговицу, глазное дно, зрительный сосок, зрительный нерв. Окулодермальный синдром встречается чаще у рас, отличающихся пигментированным цветом кожи, преимущественно у женщин; существует с момента рождения или появляется в периоде полового созревания. На фоне окулодермального М. могут возникать меланомы кожи и головного мозга.

Приобретенный патологический Меланоз. обычно связан с нарушением функции желез внутренней секреции (надпочечников, гипофиза и др.), вегетативной нервной системы и др. Диффузный М. кожи и слизистых оболочек наблюдается при адренокортикальной недостаточности (см. Аддисонова болезнь), болезни Иценко—Кушинга (см. Иценко—Кушинга болезнь), акромегалии (см.), базедовизме, поражении гипоталамуса, при меланоме, в результате хрон, интоксикации углеводородами, может появляться при беременности в виде хлоазмы (см.).

Встречается пигментация, вызванная интоксикацией, напр, сальварсаном, висмутом, препаратами золота, серебра, свинца и др.; ее относят к группе ложного М., или так наз. псевдомеланоза.

Меланоз кожи (син. меланодермия) характеризуется первичной диффузной гиперпигментацией кожи, обусловленной отложением меланина. Выделяют следующие его разновидности: уремический М. кожи, развивающийся при хрон, почечной недостаточности; кахектический М. кожи, наблюдающийся, напр., при тяжелых формах туберкулеза; эндокринный М. кожи — при нарушениях функции гипофиза, надпочечников и др.; печеночный М. кожи — при циррозах и других заболеваниях печени; токсический М. кожи (мышьяковый) — при длительном приеме мышьяковистых препаратов; токсический ретикулярный — связанный с интоксикацией углеводородами и фотосенсибилизацией. Токсический ретикулярный М. кожи подразделяют на меланоз Риля, токсический лихеноидный и буллезный Габерманна—Гоффманна, ретикулярную Пойкилодермия) Сиватта; многие авторы считают эти разновидности М. лишь различными стадиями процесса. Выделяют также Меланоз ногтей — меланонихию, вызванную воздействием, напр., дубильных веществ, кислот, а также наблюдающуюся при сахарном диабете, гипертиреозе, беременности и др. Иногда встречается врожденный М. ногтей.

При токсическом ретикулярном Меланозе кожи наибольшее этиологическое значение имеют воздействия углеводородов, преимущественно нафтеновых, реже каменноугольных (машинные масла, бензин, керосин, толуол, смолы и др.). В патогенезе М. кожи важную роль играют нарушения функции эндокринных желез, вегетативные неврозы, неполноценное питание, гиповитаминозы (преимущественно С и группы В), повышенная фоточувствительность.

Токсический ретикулярный М. кожи развивается постепенно: в начале заболевания появляется умеренное покраснение открытых участков кожи (лица, шеи, предплечий), иногда сопровождающееся ощущением жжения, жара или зуда. В дальнейшем появляется гиперпигментация кожи серовато-бурого (аспидного) цвета, вначале сетчатая, а затем диффузная, распространяющаяся и на закрытые участки кожи (плечи, подмышечные впадины, бедра, туловище). Постепенно в зонах поражения появляются фолликулярный гиперкератоз (особенно выраженный на сгибательной поверхности предплечий), участки псевдоатрофии кожи (тонкая складчатость, напоминающая мятую папиросную бумагу), умеренное шелушение, телеангиэктазии. Общими клин, проявлениями М. кожи могут быть слабость, разбитость, легкая утомляемость, потеря аппетита, головокружение, головные боли, брадикардия, гипотензия, потеря веса и др.

Лечение — общеукрепляющее и стимулирующее — проводят витаминами С и комплекса В, преднизолоном, дексаметазоном, триамсиналоном, урбазоном, полькортолоном и др. Наружно применяют кремы «Мелан», «Ахромин», белую ртутную или салициловую мази. Прогноз благоприятный. Профилактика токсического ретикулярного М. кожи заключается в соблюдении сан.-гиг. норм и техники безопасности при работе с углеводородами.

Предраковый меланоз Дюбрея впервые описан в 1890 г. Дж. Гетчинсоном. Этиология и патогенез неизвестны. Чаще болеют женщины в возрасте св. 50 лет.

В начале заболевания на коже чаще всего лица, а также груди, кистей рук, на слизистой оболочке полости рта появляется маленькое неправильной формы коричневое пигментное пятно. Сформировавшийся очаг имеет вид пятна размерами от 2 до 6 см в диаметре с нечеткими неровными контурами и неравномерно окрашенной поверхностью, с участками коричневого, серого, черного, синеватого цвета. Кожный рисунок над пораженными участками обычно более грубый, эластичность очага понижена.

Гистологически многослойный плоский эпителий утолщен за счет акантотических разрастаний, в базальном слое располагаются одиночно или группами крупные меланоциты с вакуолизированными ядрами, широкой зоной цитоплазмы, с большим количеством гранул меланина. В дерме отмечается умеренно выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальный диагноз обычно проводят со старческой кератомой (см. Кератома старческая) и пигментированной базалиомой (см.).

Лечение оперативное. Однако при локализации очагов поражения на лице иногда с косметической целью применяют близкофокусную рентгенотерапию (см.) и криодеструкцию (см. Криохирургия). Прогноз благоприятный при своевременном лечении. В других случаях многие авторы отмечают малигнизацию с развитием примерно в 40% случаев злокачественной меланомы.

Меланоз кишечника — отложение коричневого пигмента в слизистой оболочке кишечника. Впервые описан в 1829 г. Ж. Крювелье. Чаще возникает в пожилом возрасте, преимущественно у женщин, при хронических заболеваниях, сопровождающихся запорами. Тяжелые формы М. кишечника встречаются, по данным некоторых авторов, в 1—3 случаях на 1000 вскрытий. Особенно резко М. кишечника может быть выражен при заболеваниях печени и поджелудочной железы, при раке толстой кишки — в участках ее стенки, расположенных проксимальнее опухоли. В некоторых случаях отмечается М. всех отделов толстой кишки, особенно слепой, восходящей и поперечной ободочной кишки, червеобразного отростка. Иногда встречается М. подвздошной кишки и брыжеечных лимф, узлов; может встретиться изолированный М. червеобразного отростка.

Макроскопически при М. кишечника наблюдается очаговое или диффузное окрашивание слизистой оболочки толстой кишки в коричневый, а в части случаев в черный цвет. При этом групповые (пейеровы бляшки) и солитарные лимф, фолликулы кишечника сохраняют обычную окраску.

Микроскопически в цитоплазме крупных одноядерных макрофагов собственного слоя слизистой оболочки обнаруживают включения меланина (рис.) светло-желтого, коричневого и черного цвета, а также липидов и мукополисахаридов. Образование включений меланина, по данным некоторых авторов, связано с гиперпластическими изменениями в энтерохромаффинной аппарате толстой кишки. Включения меланина резко аргентофильны, не содержат железа, дают положительные реакции — Шморля и диазониевую, характеризуются повышением активности кислой фосфатазы.

Электронномикроскопически в цитоплазме макрофагов, помимо пигментных гранул, обнаруживают миелиноподобные структуры и лизосомальных плотные тельца. В результате разрушения макрофагов появляются внеклеточные отложения пигмента.

В начальной стадии и при легкой степени тяжести М. кишечника макрофаги располагаются гл. обр. у основания кишечных крипт, при поражении средней степени тяжести — в кишечных ворсинах слизистой оболочки, при тяжелом поражении— в подслизистой основе и мышечной оболочке кишечника, в брыжеечных лимф, узлах. В слизистой оболочке толстой кишки отмечают гиперпластические изменения с признаками гиперсекреции, а также отек и плазмоклеточную инфильтрацию ее собственного слоя.

Клиническая картина, как правило, обусловлена симптомами основного заболевания.

Диагноз устанавливают при эндоскопическом исследовании.

Библиография: Дерижанова И. С. О меланозе толстой кишки, Арх. патол., т. 37, № 11, с. 54, 1975; Долгов А. П., Рогайлин В. И. и Цыркунов Л. П. Профессиональные дерматозы, с. 112, Киев, 1969; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 4, кн. 2, с. 68, М., 1957; Пигментные опухоли, под ред. Р. Л. Иконописова, пер. с болг., София, 1977, библиогр.; Трапезников H. Н. и др, Пигментные невусы и новообразования кожи, М., 1976; Bhowmick В. К, Generalized melanosis in malignant melanoma, Brit. J. clin. Pract., v. 31, p. 36, 1977; B lodi F. C. Ocular melanocytosis and melanoma, Amer. J. Ophthal., v. 80, p. 389, 1975; Dubreuilh W. De la melanose circonscrite precancereuse, Ann., Derm. Syph. (Paris), t. 3, p. 129, 1912; Eсker J. A. a. Diсkson D. R. Melanosis proctocoli, Amer. J. Gastroent., v. 39, p. 362, 1963; Ghadially F. N. a. Parry E. W. An electron-microscope and histochemical study of melanosis coli, Acta histochem. cytochem., v. 5, p. 313, 1972; Grandi G., Melato M. a. Bianсhi С. Melanose du noyau dentele, Arch, anat., cytol. path., t. 25, p. 33, 1977; Lever W. F. a. Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin, Philadelphia—Toronto, 1975; Robins A. H. Melanosis after prolonged chlorpro-mazine therapy, S. Afr. med. J., v. 49 (37), p. 1521, 1975; Rubegni M. e. a. Eti-ologie de la melanodermie chez les malades traites par adriamycine, Nouv. Presse med., t. 5, p. 798, 1976.

И. С. Дерижанова; A. А. Антоньев, С. М. Паршикова (дерм.).

Меланоз Дюбрейля

Меланоз Дюбрейля — предмеланомное заболевание кожи, представляющее собой единичное пигментное пятно с неровными очертаниями, располагающееся на открытом участке кожного покрова. Цвет пятна варьирует от светло-коричневого до черного и может быть различным в разных участках пятна. С целью дифференциации меланоза Дюбрейля от других невоидных заболеваний кожи проводится дерматоскопия, цитологическое исследование мазка-отпечатка кожного новообразования. Поскольку меланоз Дюбрейля часто малигнизируется и переходит в меланому, в лечении предпочтительно его полное хирургическое иссечение до здоровых тканей; возможно проведение рентгенотерапии.

  • Симптомы меланоза Дюбрейля
  • Диагностика меланоза Дюбрейля
  • Лечение меланоза Дюбрейля
  • Цены на лечение

Общие сведения

Меланоз Дюбрейля – пигментное образование, являющееся пограничным предмеланомным поражением кожи. Относится к числу меланомоопасных невусов. Меланоз Дюбрейля развивается, как правило, у лиц пожилого возраста. По некоторым данным это заболевание встречается у 3-х человек из 1000 лиц старше 50 лет. Различные авторы приводят цифры, согласно которым меланомы, развившиеся из меланоза Дюбрейля, составляют от 10% до 33% от всех меланом кожи. Частота трансформации заболевания в меланому составляет 35-40%, у некоторых авторов указана цифра 75%. Причинами злокачественного перерождения меланоза Дюбрейля считаются инсоляция, механические, химические и иные травмы новообразования.

Симптомы меланоза Дюбрейля

Заболевание представляет собой плоское единичное пигментное пятно, неровные края которого напоминают географическую карту. В начале заболевания пятно обычно имеет светло-коричневую окраску и диаметр 2-3 см. Постепенно отмечается рост пятна и потемнение его окраски. В результате размеры очага поражения кожи могут достигать 20 см в диаметре. Пятно приобретает неравномерную окраску от коричневого до черного цвета с серыми или синюшными участками. На поверхности пятна могут наблюдаться участки с отсутствием окрашивания, соответствующие зонам спонтанной регрессии заболевания.

Характерна локализация меланоза Дюбрейля — это открытые участки кожи, в основном лицо (нос, щеки, лоб) и шея. В связи с этим некоторые авторы указывают на связь возникновения заболевания с имеющимся у пациента хроническим солнечным дерматитом.

Читайте также  Шишка между носом и левым глазом

При переходе меланоза Дюбрейля в меланому на участке пигментного пятна обнаруживается уплотнение с папилломатозной поверхностью, происходит изменение цвета пятна (потемнение или осветление), усиливается процесс шелушения, вокруг пятна возникает покраснение, а на его поверхности может появиться эрозирование. Точные причины малигнизации меланоза не установлены. Определенную роль в этом процессе отводят инсоляции и травматизации пораженного участка кожи.

Диагностика меланоза Дюбрейля

Современная дерматология не может применять биопсию кожного образования для диагностики трансформации меланоза Дюбрейля в меланому, поскольку такой метод исследования может стимулировать рост опухоли и ее диссеминацию. Поэтому применяется цитологическое исследование мазка-отпечатка с поверхности образования. Простое снятие отпечатка с поверхности бывает малоинформативно. По этой причине дерматолог перед взятием мазка немного скребет поверхность образования. Диагностическим критерием возникновения меланомного рака кожи является обнаружение в отпечатке атипичных меланоцитов.

В ходе диагностики меланоз Дюбрейля дифференцируют от невуса Ота, участка гиперпигментации, себорейной кератомы, пигментированой базалиомы, пигментного невуса и меланомы.

Лечение меланоза Дюбрейля

В виду большого процента малигнизации заболевания в случае диагностики меланоза Дюбрейля должно проводиться радикальное иссечение всего участка поражения кожи вплоть до здоровых тканей. При этом захватывают 1-2 см неизмененной кожи по всему периметру пятна. Учитывая локализацию процесса на лице, его удаление иногда представляет для хирурга нелегкую задачу и требует применения методов пластической хирургии. При больших размерах пятна и связанных с эти затруднений для его хирургического иссечения может применяться локальное воздействие на образование рентгеновскими лучами, которое часто дает хорошие результаты.

Меланома глаза

Меланома глаза — это агрессивно текущее злокачественное новообразование, которое развивается из меланин-продуцирующих клеток, располагающихся в области глаза. Она может поражать веко, конъюнктиву, радужку и сосудистую оболочку. Это очень редкая опухоль. На ее долю приходится около 5-7% всех меланом.

  • Причины меланомы глаза
  • Виды меланомы глаза
  • Симптомы меланомы глаза
  • Стадия меланомы глаза
  • Диагностика меланомы глаза
  • Лечение меланомы глаза
  • Профилактика заболевания
  • Прогноз

Причины меланомы глаза

Причины образования меланомы глаза до конца не известны. Как и при большинстве онкологических заболеваний, эта опухоль развивается из-за мутаций, произошедших в меланоцитах. Из-за этого они получают способность к бесконтрольному размножению и распространению на соседние ткани.

Выделено несколько факторов риска, при наличии которых вероятность развития данного заболевания увеличивается:

  • Голубой, серый и зеленый цвет глаз.
  • Принадлежность к белой расе. Особенно высокие риски у людей со светлым цветотипом кожи.
  • Возраст старше 50-60 лет.
  • Наличие диспластических невусов.
  • Воздействие ультрафиолета.
  • Глазной меланоцитоз — наследственное заболевание, при котором нарушается пигментация радужки.

Виды меланомы глаза

Меланомы кожи века — этот вид меланомы встречается очень редко и отличается высокой агрессивностью процесса. На начальных стадиях она выглядит как грибковое новообразование на ножке, с более ярким окрасом, по сравнению с окружающими тканями. Поверхность опухоли бугристая, испещренная трещинами и сосочковидными бугорками.

Меланомы конъюнктивы. На начальных стадиях имеет вид бугорка с четкими контурами. По мере прогрессирования, опухоль растет поверхностно, захватывая склеру, роговицу и ткани орбиты. Образования могут быть как единичными, так и множественными. Изначально они локализуются в области слезного мясца или полулунной складки.

Меланома сосудистой оболочки глаза. Выглядит как небольшое очаговое новообразование коричневого или темно-серого цвета с бугристой поверхностью. Структура губчатая.

Меланомы радужки. Имеют вид узелка, расположенного на поверхности или в толще радужной оболочки глаза. Чаще всего они образуются в ее нижней части. Метастазы дает редко.

Симптомы меланомы глаза

Симптомы меланомы будут определяться ее локализацией и стадией заболевания. Поверхностно расположенные опухоли имеют вид плотных новообразований темного цвета, поверхность их может быть бугристой и испещеренной трещинами. По мере роста меланомы, присоединяются воспалительные процессы: покраснение глаз, слезотечение, отечность век. При вовлечении в процесс внутриглазных структур, наблюдается повышение внутриглазного давления, изменение формы зрачка, нарушение зрения, кровоизлияния в глаз и др.

Меланомы сосудистой оболочки на начальных этапах протекают бессимптомно и клинических проявлений не дают. Во время офтальмоскопии обнаруживаются патологические очаги сероватого цвета с нечеткими краями. Их диаметр не превышает 1 см. По мере роста новообразования, в нем начинает формироваться капиллярная сеть, что может привести к кровоизлияниям как в саму меланому, так и в глазные структуры — сетчатку, стекловидное тело. Далее присоединяются следующие признаки:

  • Боли в области глаз.
  • Различные виды нарушения зрения. Это может быть сужение или выпадение полей зрения, появление в поле зрения инородных предметов: искр, пелены, мушек, пятен, мельтешения. Может просто снизиться острота зрения.
  • Покраснение глаз.
  • Отек век.
  • Слезотечение.
  • Повышение внутриглазного давления.

Когда меланома выходит в глазницу, глазное яблоко может выпячиваться вперед, и/или возникает- деформация век и костных структур глазницы. При прорастании опухоли в головной мозг, возможна различная неврологическая симптоматика.

На 4-й стадии имеются системные признаки онкопатологии: общая слабость, потеря веса, истощение, симптоматика со стороны пораженных метастазами органов.

Стадия меланомы глаза

Стадирование меланомы при поражении внутриглазных структур:

  • 1 стадия — опухоль локализована в пределах пораженной структуры глаза. Если это сосудистая оболочка, то размер новообразование не превышает 10 мм, если это конъюнктива, то поражается один квадрант. При локализации в радужке, опухоль не выходит за ее пределы.
  • 2 стадия — опухоль выходит за пределы первоначального расположения, если это конъюнктива, поражаются другие квадранты. Если радужка, то меланома выходит за ее пределы, поражая один квандрант конъюнктивы. Опухоль сосудистой оболочки достигает в размерах 15 мм.
  • 3 стадия — опухоль распространяется на другие структуры глаза.
  • 4 стадия — опухоль выходит в глазницу и распространяется на ткани век и орбиты.

Стадии меланомы века:

  • 1 стадия — толщина опухоли не превышает 2 мм без изъязвления ее поверхности, или менее 1 мм, но при наличии язвочек.
  • 2 стадия — опухоль толщиной более 2 мм.
  • 3 стадия — есть метастазы в регионарные лимфатические узлы.
  • 4 стадия — есть поражение отдаленных органов.

Диагностика меланомы глаза

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование:

  • Внешний осмотр глаза.
  • Офтальмоскопия — осмотр глазных структур и глазного дна с помощью специальной оптической системы.
  • Биомикроскопия — осмотр структур глаза под микроскопом. Позволяет изучить измененные ткани под увеличением. Процедура неинвазивна, безболезненна и проводится нативно после определенной подготовки пациента.
  • Ангиография — исследование кровеносных сосудов. Позволяет исследовать особенности кровоснабжения опухоли и особенности сосудов вокруг нее. Визуализация осуществляется с помощью флуоресцентного красителя, который вводится внутривенно через локтевую вену. После того, как краситель достигнет глаза, делают серию снимков с интервалом в несколько секунд посредством специальной камеры.
  • Диафаноскопия — просвечивание структур глаза источником проходящего света в условиях расширенного зрачка. Позволяет визуализировать внутриглазные опухоли.
  • УЗИ глаза — позволяет изучить особенности распространения опухоли на 3-4 стадии, когда она уже вышла за пределы первичной локализации.
  • Рентгенография костей черепа — проводится при подозрении на вовлечение в процесс орбиты, синусов, тканей глазницы и др.
  • КТ, МРТ, УЗИ — эти методы позволяют обнаружить отдаленные метастазы. Исследование применяется для уточнения стадии заболевания.

Окончательный диагноз выставляется только после морфологического исследования. Обычно при раке проводят биопсию — изъятие кусочка ткани с его последующим изучением. Однако при меланоме этого делать не рекомендуется ввиду высокого риска обсеменения злокачественными клетками и ускорения развития заболевания. В данном случае морфологическое исследование проводится после радикальной операции.

Лечение меланомы глаза

Лечебная тактика при меланоме глаза зависят от нескольких факторов, ключевыми моментами является изначальная локализация и степень распространенности процесса.

Лечебная тактика на ранних стадиях

На ранних этапах возможно органосохраняющее лечение, когда удаляется только опухоль с частью интактных тканей. С этой целью используются следующие методики:

Хирургическое иссечение — опухоль иссекается в пределах здоровых тканей. В ряде случаев требуется удаление какой-либо важной структуры глаза, например, радужки.

Лучевая терапия — воздействие на опухоль концентрированным потоком ионизирующего излучения.

При лечении меланомы глаза большое распространение получила брахитерапия, которая предполагает установку источника ионизирующего излучения непосредственно к пораженным тканям. Это могут быть «зернышки» радиоактивного материала, которые имплантируются внутрь глаза и крепятся специальными приспособлениями. Другим вариантом является специальная пластина, содержащая радиоактивный материал. По внешнему виду она напоминает крышечку от бутылки. Ее крепят к глазу и оставляют на 4-5 дней, после чего удаляют. В рамках лучевой терапии может использоваться и внешнее облучение, при котором ионизирующее излучение генерируется специальными аппаратами.

Еще одним методом безоперационного лечения является фотодинамическая терапия.

Лечение меланомы глаза на распространенных стадиях

На распространенных стадиях, когда поражены не только структуры глаза, проводят комбинированное лечение, включающее обширные операции с лучевой терапией.

Энуклеация глаза — удаление глазного яблока. Такая операция показана не только при распространенных опухолях, но и при выраженном болевом синдроме. После энуклеации проводят протезирование искусственным глазом, который изготавливают по индивидуальному заказу. Хирургические технологии позволяют присоединить к нему мышцы, чтобы он двигался как настоящий.

Экзентерация орбиты — удаление всего содержимого глазницы вплоть до кости (надкостницы), в ряде случаев требуется и удаление век. Такой вариант вмешательства используется при прорастании меланомы за пределы глазного яблока. После экзентерации орбиты требуется проведение пластических вмешательств для закрытия образовавшегося дефекта.

Лечение метастазов

Одной из основных причин гибели пациентов при меланоме глаза является ее отдаленное метастазирование. Для данного вида опухоли характерны изолированные метастазы в печени.

Для системного лечения меланомы глаза применяется иммунотерапия. Ее задача активировать противоопухолевый иммунитет и демаскировать новообразование, чтобы оно стало распознаваемым для иммунной системы.

Профилактика заболевания

На сегодняшний день мер профилактики развития меланомы глаза нет. Но тем не менее, рекомендуется защищать органы зрения от ультрафиолетового излучения с помощью солнцезащитных очков. Людям с отягощенным анамнезом рекомендуется проходить регулярное обследование у офтальмолога.

Прогноз

При меланомах века и конъюнктивы прогноз наиболее неблагоприятный. Меланома глаза при других локализациях легче поддается лечению. Пятилетняя выживаемость, в зависимости от стадии, распределяется следующим образом:

  • 1 стадия — пятилетний рубеж переживает более 85% больных.
  • 2 стадия — около 50-55% больных.
  • 3 стадия — 28%.
  • 4 стадия — менее 10-12%.

Меланома — симптомы и лечение

Что такое меланома? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Белянина Е. О., онколога со стажем в 24 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Меланома (от греч. melanos – «чёрный», «тёмный») — это злокачественная опухоль, развивающаяся из меланоцитов (клеток, синтезирующих меланин). Чаще всего она образуется из кожных меланоцитов, то есть располагается на коже. В 7% случаев меланома локализуется на сетчатке глаза и в 1-3% случаев — на слизистых оболочках прямой кишки, полости рта, оболочках головного и спинного мозга. [1] [2]

Эта болезнь — одна из наиболее злокачественных опухолей, которая часто метастазирует в разные органы.

Заболеваемость меланомой продолжает увеличиваться. По росту смертности эта патология занимает второе место после рака лёгкого. [3]

В настоящее время и звестно значительное количество факторов, которые повышают вероятность заболевания меланомой. Ни один из них не может быть признан главным или обязательным дл я возникновения заболевания. Однако современные исследования чётко установили, что основная причина меланомы — воздействие ультрафиолетовых лучей естественного солнечного света (а также излучения солярия) на кожу человека. [1] [4]

Другие факторы риска развития меланомы:

  • светлая кожа (склонность к солнечным ожогам, светлые или рыжие волосы, голубой цвет глаз);
  • большое количество невусов (родинок), в том числе наличие атипичных;
  • меланома в личном анамензе, а также наличие меланомы у кровных родственников;
  • солнечные ожоги с образованием пузырей, наличие солнечных ожогов в детстве;
  • существование врождённого невуса (риск возрастает пропорционально увеличению его размера).

Особенности меланомы у детей

У детей меланома бывает редко. Однако беспигментная меланома у детей может выглядеть как обычная бородавка. Также часто встречается разновидность невусов — невус Шпитц (резко очерченная куполообразная розовато-красная папулу или бляшку), который также не всегда можно отличить от меланомы. Для уточнения необходимо наблюдение и цифровая дерматоскопия.

Симптомы меланомы

Первые признаки меланомы — появление на коже образования, непохожего на остальные по размеру, цвету и форме.

Меланома отличается от родинки следующими признаками: образование асимметричное по цвету и структуре, его края неправильные и зубчатые, оттенки в пределах одного образования отличаются, размер образования более 4 мм. С течением времени меланома изменяется по одному или нескольким ранее перечисленным критериям.

При обследовании важно учитывать, насколько пигментное образование отличается от остальных. Выявление «гадкого утёнка» среди родинок является причиной его более детального осмотра.

Клиническая картина меланомы достаточна разнообразна. Внешне она может представлять собой как незначительное пигментное пятно, так и узловое образование с изъязвлением. Цвет варьируется от светло-коричневого до чёрного.

Зачастую меланома возникает у взрослых, но иногда встречаются случаи врождённой формы заболевания. В детском возрасте меланома развивается редко.

Меланома локализуется на любых участках кожи, в том числе и на ногтевой ложе.

Различают четыре основных типа меланомы в зависимости от клинической картины, течения заболевания, анатомического расположения и гистологических параметров.

1. Поверхностно-распространяющаяся меланома встречается в 65-75% случаев. Для неё характерно длительное течение. Сначала это пятно коричневого цвета, которое постепенно растёт и становится асимметричным по структуре и цвету (появляются вкрапления тёмно-коричневого, чёрного и розового цвета). При переходе в вертикальную фазу роста на пятне появляется утолщение — бляшка. Наиболее часто встречаемая локализация у мужчин — на спине, а у женщин — преимущественно на нижних конечностях.

2. Лентиго-меланома представлена в виде пятна неправильной формы и окраски. Она развивается у лиц пожилого возраста. Чаще всего локализуется на лице, шее и тыле конечностей. Лентиго-меланома растёт на фоне длительно существующего злокачественного лентиго (предракового меланоза Дюбрейля). При инвазии клеток меланомы за пределы эпидермиса на пятне появляются возвышающиеся участки.

3. Узловая меланома представлена выступающим над поверхностью кожи образованием тёмно-коричневого или чёрного цвета. Часто эти образования симметричны и не вызывают подозрений. Однако, как правило, такая меланома характеризуется быстрым ростом и плотные на ощупь. С ростом опухоли она может изъязвляться. Чаще всего располагается на спине, голове и шее.

4. Во всех формах возможны беспигментные варианты (около 2%). Беспигментная (амеланотическая) меланома достаточно сложна для диагностики, так как сначала выглядит как безвредная розово-красная папула.

Поздние симптомы меланомы. Появление метастазов

Признаки метастазов зависят от того, в каком органе они появились:

  • головной мозг — головные боли, неврологические симптомы (нарушение чувствительности к теплу, боли, расстройства памяти, координации и подвижности и т. п.);
  • кости — боли в спине;
  • лимфатические узлы — их увеличение и болезненность;
  • на коже вблизи первичного очага — одновременное появление множества чёрных образований. 

Патогенез меланомы

Патогенез меланомы, как и всех злокачественных опухолей, весьма сложный. Результат воздействия ультрафиолета на кожу человека (лучей А и В, длиной 280-340 нм) зависит от многих факторов, включающих дозу облучения и индивидуальный ответ организма (особенности иммунного ответа и генетическую предрасположенность).

Ультрафиолетовое облучение вызывает:

  • фотохимические реакции;
  • повреждение молекулы ДНК (иногда повреждение восстанавливается);
  • мутации (когда повреждение ДНК «не лечится» организмом);
  • иммунные нарушения.

Образование пиримидиновых димеров (т. е. дефектов ДНК) под действием УФО — основная причина мутаций. [5]

Роль диспластических невусов в развитии меланомы недостаточно ясна. Проводимые исследования пока не ответили на вопрос, являются ли эти образования предраковым состояниям, или развитие меланомы в их зоне является статистически случайным событием.

По данным многочисленных гистологических исследований, около 30% меланом развиваются в области меланоцитарных невусов , остальные 70% развиваются на неизменённой коже. [6] [7] [8]

Таким образом, по имеющимся данным, на фоне невусов развивается небольшой процент всех случаев злокачественной меланомы. [4]

Атипичные невусы в первую очередь являются важными маркерами повышенного риска меланомы. При этом профилактическое удаление таких невусов нецелесообразно (они не являются 100% предшественником меланомы)

Пациенты с диспластическими невусами представляют собой группу повышенного риска и должны находиться под постоянным врачебным наблюдением.

В 7-15% всех случаев меланома является наследственной патологией. При этом обнаруживаются мутации в генах-супрессорах опухолевого роста.

Классификация и стадии развития меланомы

Стадию опухолевого процесса меланомы определяют в соответствии с классификацией TNM. Она зависит от толщины первичной опухоли, а также наличия или отсутствия регионарных и/или отдалённых метастазов.

Для определения стадии меланомы необходимо гистологическое исследование. Оценку состояния лимфоузлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и ультразвукового исследования.

Критерий Т говорит о распространённости первичной опухоли (для классификации по этому критерию необходимо удалить первичную опухоль и провести её гистологическое исследование):

  • pТis — первичная (неинвазивная) меланома (I уровень инвазии);
  • pТ1 — толщина опухоли ≤ 1 мм:

○ pТ1а — II уровень прорастания опухоли в соседние ткани или III уровень без изъязвления опухоли;

○ pТ1b — IV или V уровень прорастания опухоли в соседние ткани или присутствие её изъязвления;

  • pТ2 — опухоль толщиной > 1 мм и ≤ 2 мм:

○ pТ2а — без изъязвления опухоли;

○ pТ2b — с изъязвлением;

  • pТ3 — опухоль толщиной > 2 мм и ≤ 4 мм:

○ pТ3а — без изъязвления;

○ pТ3b — с изъязвлением;

  • pТ4 — опухоль толщиной > 4 мм:

○ pТ4а — без изъязвления;

○ pТ4b — с изъязвлением.

Критерий N говорит о существовании или отсутствии метастазов в регионарных лимфоузлах :

  • N0 — поражения регионарных лимфоузлов нет;
  • N1 — метастаз в одном регионарном лимфоузле;
  • N2 — метастазы в 2-3 регионарных лимфоузлах или только сателлитные или транзитные метастазы;
  • N3 — метастазы более чем в трёх регионарных лимфоузлах, или конгломераты лимфоузлов, или сателлитные/транзитные метастазы при метастазировании в регионарных лимфоузлах.

Критерий М указывает на метастазы:

Меланома кожи и невусы

Меланома (синонимы: меланобластома, меланоцитома, невокарцинома) — одна из самых злокачественных опухолей. Меланому причисляют к особым формам злокачественных опухолей из-за весьма выраженных отличий от других новообразований кожи. Она развивается из меланоцитов — пигментных клеток, располагающихся преимущественно в базальном слое эпидермиса и продуцирующих специфический полипептид меланин.

По различным данным, заболеваемость меланомой кожи составляет от 1 до 30 и более на 100 000 населения в год, а частота — 1-4% среди всех злокачественных образований кожи. В последние годы отмечается значительный рост заболеваемости меланомой кожи в различных регионах мира: показатель ежегодной заболеваемости увеличивается в разных странах на 2,6-11,7%. Большинство исследователей убеждено, что заболеваемость меланомой удваивается в течение каждого десятилетнего периода. По прогнозам специалистов, в XXI веке во всем мире ожидается существенное повышение заболеваемости. Смертность от меланомы составляет примерно 0,74% всех случаев смерти от злокачественных опухолей. Однако, согласно некоторым сообщениям, в ряде стран заболеваемость и смертность от меланомы увеличивается быстрее, чем от злокачественных новообразований других локализаций, за исключением рака легкого, причем диагностирование этого заболевания, особенно ранних его форм, нельзя признать удовлетворительным.

По мировой статистике, подавляющее большинство больных меланомой кожи имеет возраст 30-50 лет. На большей территории Европы чаще болеют женщины, а в Австрии и США показатели заболеваемости женщин и мужчин уравниваются. Преимущественная локализация меланом у женщин — нижние конечности (голень), у мужчин — туловище (чаще спина); у обоих полов старшей возрастной группы (65 лет и старше) меланома локализуется преимущественно на коже лица. Однако меланома может возникнуть на любом участке кожи (концевые фаланги пальцев, вульва, прямая кишка и др.), а примерно в 2% случаев (по некоторым данным, в 20%) не удается выявить первичный очаг, и клиническая картина обусловлена метастазами.

Выделяют ряд факторов риска, играющих существенную роль в патогенезе заболевания, которые могут носить экзо- и эндогенный характер. Одним из таких факторов является солнечная радиация, особенно для лиц, имеющих врожденные или приобретенные невусы, меланоз Дюбрея или другие новообразования и поражения кожи. К числу других физических факторов патогенеза относятся ионизирующее излучение, хронические раздражения, ожоги (особенно солнечные, полученные в детском и юношеском возрасте), отморожения, химические, температурные или механические травмы невусов, в том числе самолечение их и неадекватные косметические вмешательства. Имеют большое значение генетические факторы этнического порядка, эндогенные конституциональные особенности и характер пигментации, такие как цвет кожи, волос, глаз, наличие веснушек на лице и руках, число, размер и форма родинок на разных частях тела. Так, меланома чаще встречается и имеет худший прогноз у блондинов и рыжеволосых. Меланома редко встречается у чернокожего населения, причем у этого контингента больных поражается обычно кожа пальцев рук и ног или ладоней и подошв. Существенное значение в патогенезе имеет состояние эндокринной функции, гормональные изменения. Половое созревание, беременность, климактерические перестройки в организме являются критическими периодами, которые расцениваются как фазы риска по активизации и малигнизации пигментных невусов.

В подавляющем большинстве случаев (примерно у 70% больных) меланома развивается на месте врожденных или приобретенных невусов, облигатного предмеланомного заболевания кожи Дюбрея и только у 28-30% — на неизмененной коже (melanoma cutis de nomo). Пигментные же невусы и пигментированные образования кожи встречаются у 90% населения, причем число их колеблется от единичных до нескольких десятков. Практикующему онкологу, дерматологу, как и врачам других специальностей, приходится, следовательно, очень часто встречаться с многообразными пигментными поражениями кожи, а среди них на долю меланомы приходится 0,5-3%.

Читайте также  Хороший монитор для глаз: как выбрать

Существует много классификаций невусов, но наиболее приемлемой из них в практическом отношении является классификация, предусматривающая деление невусов на меланомоопасные и меланомонеопасные.

Меланомоопасные невусы.

Диспластические невусы (Atipical Mole Syndrome). Лица с диспластическими невусами относятся к категории очень высокого риска заболеваемости меланомой и должны проходить обследование по крайней мере каждые 3-6 мес, как и лица, перенесшие ранее меланому, а также их родственники. Синдром диспластических невусов носит наследственный характер и состоит в том, что у родственников в течение жизни на коже развивается значительное число (50 и более) атипических родинок. Они отличаются от обычных приобретенных невусов следующими клиническими признаками: неправильной формой, большими, чем у обычных невусов, размерами, размытыми краями, неясными очертаниями без четких границ, как правило, плоской поверхностью, широкими вариациями цвета (розовый, коричневый, черный, неравномерная пигментация в центре и по краям). Полагают, что так называемая наследственная меланома, в отличие от ненаследственной, ассоциируется с более молодым возрастом лиц, у которых она возникла.

Пограничный пигментный невус обычно имеет вид плоского узелка размерами от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но чаще всего диаметр его составляет 1 см. Локализация этого образования может быть различной, но следует учитывать, что пигментные невусы, располагающиеся на коже ладоней, подошв, половых органов, как правило, являются пограничными (!). Поверхность невуса сухая, гладкая, изредка неровная, всегда лишена волосяного покрова. Консистенция образования в большинстве случаев не отличается от окружающей кожи, но может быть более плотной. Окраска пограничного невуса различная — от светло-коричневой, синюшно-фиолетовой до черной. Иногда контуры образования или пятна имеют волнистую форму. Образование может изменяться в размерах и цвете, но происходит это очень медленно. Описывают еще так называемый кокардный пограничный невус, который характеризуется постепенно усиливающейся пигментацией по периферии в виде концентрических колец. Пограничный пигментный невус может быть единичным, но возможны и множественные образования.

Синий невус. Представляет собой полусферическое образование, выступающее над уровнем кожи, с четкой границей. Поверхность невуса мягкая, без волос, имеет вид туго натянутой кожи. Цвет его обычно голубой или синий, реже коричневый. Размеры небольшие, как правило, не превышают в диаметре 1 см. Чаще всего синий невус встречается на лице, стопе, подошве, ягодицах, голени. Обычно образование бывает единичным, но описаны случаи и многочисленных синих невусов.

Невус Оты (темно-синюшный глазнично-верхнечелюстной невус). Типичная локализация — лицо (область иннервации I и II ветвей тройничного нерва). Состоит из одного большого или множества сливающихся друг с другом пятен черно-синюшного цвета, располагающихся в области щеки, верхней челюсти, скуловой дуги. При этом обязательна пигментация в различных отделах глаза: конъюнктиве, склере, радужной оболочке. Иногда в процесс вовлекается красная кайма губ и слизистые оболочки носа, мягкого неба, глотки, гортани.

Гигантский волосяной пигментный невус. Этот врожденный невус обычно поражает конечности и туловище, редко встречается на лице. Невус относительно быстро, по мере роста ребенка, увеличивается в размерах. Достигает величины от 10 до 40 см и более. Поверхность его неровная, бородавчатая, с трещинами. Часто отмечаются явления гипертрихоза. Цвет образования — от серого до черного. Трансформация этого невуса в меланому происходит у 1,8-13% больных. Особую опасность представляет малигнизация гигантских пигментных невусов у детей. В этом отношении гигантский волосяной пигментный невус всегда должен вызывать настороженность. Гигантский невус может сопровождаться другими врожденными пороками развития, например гидроцефалией, неврологическими расстройствами и возникновением первичной меланомы мягкой мозговой оболочки, что очень важно в диагностическом плане.

Ограниченный предраковый меланоз Дюбрея (lentigomaligna, melanoma in situ, melanosis maligna, melanoma praecancerosa, лентиго злокачественное, невоцитома и др). Одни онкологи относят меланоз Дюбрея к меланомоопасным пигментным невусам, другие утверждают, что он не является невусом, а относится к дерматозам. Так или иначе, меланоз Дюбрея, безусловно, принадлежит к меланомоопасным новообразованиям, представляющим собой облигатное предмеланомное заболевание, причем развивающаяся на его месте меланома иногда может иметь более злокачественное течение, чем невогенная меланома. Клиническая картина меланоза Дюбрея довольна характерна. Возникает преимущественно в пожилом возрасте. Заболевание начинается, как правило, с малого пигментного пятна. Затем очаг, развиваясь, приобретает нерезкие границы. В развитом состоянии меланоз Дюбрея имеет величину от 2-3 до 5-6 см в диаметре, неровные края, плоскую поверхность, с папулами, узелками, бляшками. Цвет образования неравномерный — коричневый, серый, синюшный. Внешний вид его нередко напоминает рисунок географической карты. Поражается в большинстве случаев кожа щек, носогубных складок, носа, лба, шеи, однако не исключено возникновение меланоза Дюбрея и на коже других частей тела (бедро, спина, грудь, живот, ладони), а также слизистых оболочек.

Лечение меланомоопасных невусов. Единственно правильный метод лечения пограничного пигментного и синего невуса — хирургическое вмешательство, заключающееся в иссечении новообразования вместе с окружающей кожей и подкожной клетчаткой. При расположении невусов на туловище и конечностях (кроме пальцев) разрез проводят, отступив от его краев во все стороны на 0,5-1,0 см. Расположение невусов на пальцах, ухе, лице допускает ограничение этого расстояния до 0,2-0,3 см. Гистологическое исследование удаленного препарата является обязательным (!). При гигантском волосяном пигментном невусе, если это возможно, применяют широкое иссечение образования, иногда поэтапное, с кожной пластикой различными способами. При меланозе Дюбрея обязательно используют активную тактику: преимущественно хирургическое лечение — иссечение пораженного участка кожи вместе с подкожной клетчаткой и подлежащей фасцией. Разрез делают обычно, отступив от краев очага на 0,5-1,0 см, а в местах, доступных для широкого иссечения, — не менее 2,0 см. Гистологическое исследование препарата обязательно (!). Довольно часто при этом заболевании прибегают к кожной пластике, способы которой, особенно на лице, могут быть различными.

Меланомонеопасные невусы и неневоидные образования кожи включают внутридермальный пигментный невус (обыкновенное родимое пятно), фиброэпителиальный невус, папилломатозный и веррукозный (в том числе волосяной) невусы, «монгольское» пятно, галоневус (невус Сеттона) и некоторые другие заболевания кожи (например, себорейная кератома, гемангиома, телеангиэктатическая гранулема, лентикулярная дерматофиброма, гистиоцитома).

Лечение меланомонеопасных невусов. Применяют хирургическое,некоторые специалисты электрохирургическое, лазерное лечение, криодеструкцию, химиодеструкцию, дермабразию и др. При хирургическом лечении оптимальной границей иссечения является расстояние от невуса 0,2-0,3 см на туловище и 0,1-0,2 см на пальцах, лице, шее. Подход к назначению указанных методов должен быть индивидуальным в каждом конкретном случае, поскольку не все невусы у человека подлежат обязательному удалению.

В целом, пигментные невусы, невоидные образования и поражения кожи должны привлекать особое внимание косметологов, дерматологов, онкологов и врачей других специальностей. Диагностика этих заболеваний ответственна, требует тщательного подхода и адекватного лечения. Целесообразно проведение соответствующего лечения в онкологических учреждениях, имеющих стационар и необходимые поликлинические подразделения в операционной. Во всяком случае консультация онколога при невусах и подозрительных дерматозах перед их лечением является обязательной.

При диагностике и выработке тактики лечения меланомы необходимо обязательно пользоваться информативной клинической и патогистологической классификацией TNM Международного противоракового союза.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector