Код гидроцефалии (водянки) по МКБ-10

Код гидроцефалии (водянки) по МКБ-10

Код гидроцефалии (водянки) по МКБ-10

Виды гидроцефалии

Гидроцефалия (код по мкб 10 G91) – заболевание центральной нервной системы, которое сопровождается скоплением избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках или пространствах между оболочками мозга. Заболевание не всегда проявляется симптомами повышенного внутричерепного давления. В Юсуповской больнице врачи применяют инновационные методы диагностики гидроцефалии с помощью современных аппаратов ведущих фирм Европы, США и Японии. Неврологи назначают индивидуальное лечение в зависимости от причины, вида и степени тяжести гидроцефалии.

Все сложные случаи заболевания обсуждаются на заседании экспертного совета с участием кандидатов и докторов медицинских наук, врачей-неврологов высшей категории, которые являются ведущими специалистами в области заболеваний центральной нервной системы. Пациентов, нуждающихся в хирургическом лечении, консультируют нейрохирурги. Оперативные вмешательства выполняют в клиниках-партнёрах. Персонал клиники неврологии обладает высоким профессионализмом, внимательно относится к пожеланиям пациентов.

Причины

Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врожденная гидроцефалия дебютирует в детском возрасте. Приобретенная гидроцефалия возникает под воздействием различных провоцирующих факторов.

В зависимости от механизма развития заболевания различают 3 основные формы гидроцефалии:

  • окклюзионная гидроцефалия (код по мкб 10 — G91.8);
  • сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия (код G91.0);
  • гиперсекреторная гидроцефалия (код- G91.8 – другие виды гидроцефалии).

Нарушение тока цереброспинальной жидкости при окклюзионной (закрытой, несообщающейся) гидроцефалии происходит вследствие закрытия (окклюзии) ликворопроводящих путей сгустком крови, объёмным новообразованием или спаечным процессом, развившимся после воспаления. В том случае, если закупорка происходит на уровне желудочковой системы (Сильвиев водопровод, отверстие Монро, отверстия Мажанди и Люшка), возникает проксимальная окклюзионная гидроцефалия. Если же блок на пути тока цереброспинальной жидкости находится на уровне базальных цистерн, развивается дистальная форма окклюзионной гидроцефалии. Сообщающаяся (открытая, дизрезорбтивная) гидроцефалия возникает при нарушении процессов обратного всасывания спинномозговой жидкости, вследствие поражения структур, участвующих в резорбции ликвора в венозное русло (пахионовы грануляции, арахноидальные ворсины, ячеи, венозные синусы). Гиперсекреторная гидроцефалия развивается вследствие избыточной продукции цереброспинальной жидкости.

По темпам течения заболевания выделяют 3 формы заболевания:

  • острую гидроцефалию, когда от момента первых симптомов заболевания до грубой декомпенсации проходит не более 3 суток.
  • подострую прогредиентную гидроцефалию, развивающуюся в течение месяца с начала заболевания;
  • хроническую гидроцефалию, которая формируется в сроки от 3 недель до 6 месяцев.

В зависимости от уровня давления спинномозговой жидкости гидроцефалию делят на следующие группы: гипертензивная, нормотензивная, гипотензивная. При гипертензивной гидроцефалии внутричерепное давление повышено, в случае гипотензивной – понижено. Нормотензивная гидроцефалия (код по мкб 10 – G91.2) сопровождается нормальными цифрами ликворного давления.

Гидроцефалия может развиться после травматических повреждений головного мозга и различных заболеваний. Гидроцефалия формируется вследствие следующих болезней центральной нервной системы:

  • новообразования головного мозга, локализованные в области ствола или желудочков мозга;
  • острые нарушения мозгового кровообращения;
  • субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния;
  • энцефалопатии различного происхождения (хронические гипоксические состояния, алкогольная интоксикация).

У лиц пожилого возраста часто развивается заместительная гидроцефалия. Её причиной является атрофия мозговой ткани. При уменьшении объёма головного мозга освободившееся пространство заполняет спинномозговая жидкость. Фоновыми заболеваниями, провоцирующими развитие гидроцефалии, является артериальная гипертензия, сахарный диабет. В случае тромбоза сосудов головного мозга блокируется отток цереброспинальной жидкости и возникает гидроцефалия. Увеличивается внутричерепное давление и развивается гидроцефалия при нестабильности шейного отдела позвоночника.

В клинике неврологии Юсуповской больницы приоритетными являются проблемы диагностики и лечения острой и хронической гидроцефалии при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях вследствие нарушения артериовенозных соединений и разрыва артериальных аневризм сосудов, посттравматической гидроцефалии.

Симптомы и диагностика

Остро развившаяся окклюзионная гидроцефалия проявляется симптомами повышения внутричерепного давления:

  • головной болью;
  • тошнотой и рвотой;
  • сонливостью;
  • застоем дисков зрительных нервов;
  • симптомы аксиального смещения мозга.

Головная боль наиболее выражена в момент пробуждения в утренние часы из-за дополнительного повышения внутричерепного давления во время сна. Этому способствует расширение мозговых сосудов вследствие накопления углекислого газа, которое сопровождается притоком крови, растяжением твёрдой оболочки головного мозга в области основания черепа и стенок сосудов. Тошнота и рвота усиливаются и иногда приводят к уменьшению головной боли. Наиболее опасным признаком повышения внутричерепного давления является сонливость. Она появляется накануне резкого и быстрого ухудшения неврологической симптоматики.

При повышении давления в субарахноидальном пространстве развивается застой дисков зрительных нервов. Проявлениями дислокационного синдрома является быстрое угнетение сознания пациента до глубокой комы, глазодвигательные расстройства, вынужденное положение головы. При сдавлении продолговатого мозга угнетается дыхание и сердечная деятельность.

Основными признаками хронической дизрезорбтивной гидроцефалии является триада симптомов: деменция, парез обеих нижних конечностей и нарушение ходьбы, недержание мочи. Первые симптомы появляются через 3 недели после перенесенной черепно-мозговой травмы, кровоизлияния, менингита. Вначале нарушается цикличность сна – пациенты становятся сонливыми днём при нарушениях ночного сна. Со временем резко снижается их общий уровень активности. Пациенты становятся аспонтанными, безынициативными, инертными. Нарушается кратковременная память, больные утрачивают способность запоминать цифры. В поздних стадиях заболевания нарушается интеллект, больные не могут самостоятельно себя обслуживать, на задаваемые вопросы отвечают неадекватно, односложно с длительными паузами.

Нарушение ходьбы проявляется апраксией. Пациент может свободно инсценировать ходьбу или езду на велосипеде в положении лёжа, однако в вертикальном положении такая способность мгновенно теряется. Человек ходит неуверенно, широко расставив ноги, походка его становится шаркающей. На поздних стадиях гидроцефалии развивается парез нижних конечностей. Наиболее поздним и непостоянным симптомом является недержание мочи.

Неврологи Юсуповской больницы диагностируют окклюзионную гидроцефалию с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. При хронической дизрезорбтивной гидроцефалии на томограммах определяется симметричное расширение желудочковой системы с баллонообразным увеличением передних рогов, не визуализируются субарахноидальные щели, имеет место диффузное двустороннее изменение белого вещества полушарий головного мозга в виде снижения его плотности, чаще всего вокруг боковых желудочков. Компьютерная томография позволяет также уточнить наличие и распространённость сопутствующего ишемического поражения мозга у пациентов с субарахноидальными кровоизлияниями.

Пациентам выполняют поясничную пункцию и выводят не менее 40 мл ликвора. Её отправляют в лабораторию на исследование. Улучшение состояния пациентов после процедуры является хорошим прогностическим прогнозом в отношении выздоровления пациента после операции.

Лечение

При развёрнутой клинической картине заболевания консервативное лечение неэффективно. Пациентов Юсуповской больницы консультирует нейрохирург с целью решения вопроса о немедленном нейрохирургическом вмешательстве. При кровоизлиянии и тромбозе операция заключается в наложении наружных вентрикулярных дренажей с последующим введением в полость желудочков стрептокиназы – препарата, который растворяет сгустки крови и обеспечивает тем самым нормальный отток спинномозговой жидкости.

Если у пациентов не прогрессируют симптомы хронической гидроцефалии, им назначают мочегонные препараты – диакарб, мaннит, фуросемид или лазикс. С целью профилактики гипокалиемии пациенты принимают аспаркам. При нарастании симптомов окклюзионной гидроцефалии нейрохирурги выполняют шунтирующие операции. Своевременно выполненное оперативное вмешательство при гидроцефалии позволяет добиться выздоровления всех пациентов. В настоящее время нейрохирурги предпочитают делать эндоскопические операции по поводу гидроцефалии.

При наличии признаков окклюзионной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы. Неврологи индивидуально подходят к выбору метода лечения.

Другие виды гидроцефалии

Рубрика МКБ-10: G91.8

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Другие виды гидроцефалии: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Другие виды гидроцефалии: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Хроническая гидроцефалия может быть причиной как деменции, так и умственной отсталости. Острая гидроцефалия представляет собой неотложное неврологическое состояние и сама по себе не приводит к деменции.

Классификация

Выделяют следующие виды хронической гидроцефалии:

а. Необструктивная, причины:

1) Болезнь Альцгеймера.

3) Множественные инфаркты мозга.

4) Болезнь Гентингтона.

1) Сообщающаяся, причины:

а) Субарахноидальное кровоизлияние.

2) Несообщающаяся, причины:

а) Сужение сильвиева водопровода.

б) Сдавление IV желудочка объемным образованием (например, опухолью мозжечка).

в) Пороки развития в области большого затылочного отверстия (например, при синдромах Арнольда—Киари и Денди—Уокера).

Этиология и патогенез [ править ]

Необструктивная гидроцефалия развивается вследствие дегенеративного или деструктивного поражения мозга, сопровождающегося вторичным увеличением размеров желудочков.

Клинические проявления [ править ]

Другие виды гидроцефалии: Диагностика [ править ]

Гидроцефалию следует заподозрить у детей при быстром увеличении головы (однако следует помнить, что голова обычно увеличивается, когда желудочки уже значительно расширены), а у взрослых — при деменции подкоркового типа (апатия, неопрятность, абазия в сочетании с нарушениями интеллекта) неясной этиологии. В пользу диагноза хронической гидроцефалии свидетельствует внутримозговое кровоизлияние или менингит в анамнезе. Хотя диагностировать гидроцефалию можно достаточно просто и безопасно с помощью КТ, всем больным рекомендуется также МРТ, позволяющая получить более подробное изображение мозговых структур. Предположить локализацию блокады можно по характеру расширения желудочков при КТ или МРТ. Если же требуется точно определить место блокады, необходимо провести ликвородинамическое исследование с помощью сывороточного альбумина, меченного радиоактивным йодом, или радиоактивного индия. Если большой родничок открыт, то выявить расширение желудочков можно также с помощью УЗИ головного мозга.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Другие виды гидроцефалии: Лечение [ править ]

Хирургическое лечение

1) Тактика. Теоретически уменьшить хроническую гидроцефалию можно с помощью шунтирования СМЖ в обход блокады. Это позволяет снизить давление в желудочковой системе проксимальнее места блокады и предотвратить дальнейшее повреждение мозговой ткани. Однако шунтирование должно быть проведено до развития необратимого повреждения мозговой ткани. Это легче удается у детей с открытыми швами и родничками, так как диагноз гидроцефалии у них может быть поставлен сравнительно просто, уже в самом начале заболевания — на основании быстрого увеличения головы, которое часто предшествует декомпенсированному повышению ВЧД со значительными повреждениями мозга. Однако чаще желудочки расширяются до выраженного увеличения головы. После полного окостенения швов черепа измерение размеров головы теряет свое диагностическое значение.

2) Сроки операции. Время, за которое в головном мозге наступают необратимые изменения, точно неизвестно. Очевидно, однако, что вероятность успешной операции тем больше, чем раньше поставлен диагноз. Не существует какого-либо твердо установленного срока, после которого хирургическое лечение теряет смысл, но в большинстве случаев у взрослых результаты операции были наилучшими, если длительность симптомов не превышала 6 мес. В то же время шунтирование часто дает эффект и при более длительном сроке заболевания. Перед шунтированием проводят люмбальную пункцию с целью уменьшения ВЧД ниже 10 см вод. ст. Если после этой процедуры походка больного улучшается, то от шунтирования можно ожидать длительного положительного эффекта.

В детском возрасте шунтирование показано всегда, поскольку по толщине коры нельзя точно спрогнозировать возможность улучшения интеллектуальных функций после операции. Однако в легких случаях у детей (обычно при сообщающейся гидроцефалии известной этиологии, например после перенесенного внутрижелудочкового кровоизлияния или менингита) от операции можно временно воздержаться и проводить частое наблюдение с измерением размеров головы, УЗИ, КТ и МРТ головного мозга — в надежде, что процесс спонтанно остановится и необходимость в шунтировании отпадет.

Показания к шунтированию

а) У детей: хроническая прогрессирующая гидроцефалия без надежды на спонтанное выздоровление.

б) У взрослых: обструктивный характер гидроцефалии (по данным КТ, МРТ или изотопного ликвородинамического исследования), положительный эффект от люмбальной пункции, недавнее появление деменции.

Виды операций. Применяют различные методы шунтирования, но наиболее часто накладывают вентрикулоперитонеальный шунт.

Осложнения шунтирования

а) Инфекции (при инфицировании шунт удаляют и назначают антибактериальную терапию — см. гл. 8, п. I.Ж).

б) Закупорка шунта.

в) Смещение канюли с нарушением дренирования желудочков.

г) Эмболии и эндокардит (при вентрикулоатриальном шунте).

д) Асцит, перитонит и травмы органов брюшной полости (при вентрикулоперитонеальном шунте).

е) Субдуральная гематома.

При ухудшении показана повторная КТ для определения размеров желудочков.

Медикаментозное лечение хронической обструктивной гидроцефалии сравнительно малоэффективно и используется лишь в тех случаях, когда операция невозможна. У детей с легкой гидроцефалией медикаментозную терапию иногда проводят, пока решается вопрос о хирургическом лечении. Основное средство — ацетазоламид, уменьшающий секрецию СМЖ сосудистыми сплетениями желудочков мозга. Ацетазоламид назначают внутрь: детям — 10—25 мг/кг/сут в 3 приема, взрослым — по 250 мг 3 раза в сутки.

Повторные люмбальные пункции и периодическое дренирование желудочков применяют у недоношенных, не способных перенести операцию.

Диагностика и лечение болезней мочеполовой системы

Ротов Антон Евгеньевич, врач высшей категории, К.М.Н., уролог

Общая
урология

Мужские
болезни

Женские
болезни

Хирургическая андрология

Я — оперирующий уролог

Я — опытный оперирующий уролог со стажем работы в крупных многопрофильных больницах более 18 лет (в том числе, заведующим урологическим отделением). Мой опыт позволяет решить большинство проблем моих пациентов с минимальным количеством неприятных ощущений и за короткий срок . Своим пациентам я предлагаю:

  • Индивидуальный план лечения
  • Современное
    оборудование
  • Полное сохранение конфиденциальности
  • Лечение
    по полису ОМС
  • Консультации
  • Специальные условия для иногородних пациентов

Где я принимаю пациентов?

Современная клиническая база

Амбулаторный прием и консультации проводятся в медицинском офисе на базе клиники Крамара (м. Китай-город, Москва, Малый Ивановский переулок д. 11/6, стр.1). Клиника оснащена всем необходимым оборудованием.

Стационарное и хирургическое лечение осуществляется в клинической больнице Центросоюза . Это известное лечебное заведение с более чем 40-летней историей. В настоящее время она представляет собой современный многопрофильный медицинский центр, расположенный в центре Москвы, в пешей доступности от метро «Проспект мира». В больнице имеются одно-двухместные палаты со всеми удобствами (санузел, телевизор). Лечение проводится всем гражданам России, по полису ДМС, ОМС и на коммерческой основе.

Кому я могу помочь?

Основные направления моей работы

  • Общая урология
  • Мужские болезни
  • Женские болезни
  • Андрология
  • Мочекаменная болезнь

Общая урология

Основные проблемы, которые решаются в рамках урологических операций общего характера:

Мужские болезни

Лечение основных мужских заболеваний.

Женские болезни

Лечение основных женских заболеваний.

Хирургическая андрология

Лечение заболеваний в области андрологии.

Мочекаменная болезнь

Лечение заболеваний в области андрологии.

Лечение в Германии!

Я рад предложить своим пациентам лечение в Германии у своих друзей, в урологической клинике PUR/R (г. Мюльхайм-на-Руре, Западная Германия) по ценам клиники, без комиссий и процентов.

Лицензии и сертификаты

Что думают мои пациенты

Вызывал доктора на дом. Удовольствие, конечно, не из дешевых, но того стоило. Приехал достаточно быстро. Внимательный к мелочам, выслушал все мои жалобы, осмотрел, поставил предварительный диагноз, помог. Я к нему через пару дней уже на прием попал, там уже все точно определили и начали лечение. Рекомендую, отличный доктор.

Профессиональный доктор. Приём прошёл легко. Врач мне всё доступно объяснил по дальнейшему лечению и назначил сдачу анализов. Я пойду к нему на повторный приём.

Мне Антона Евгеньевича порекомендовали как одного из самых опытных урологов в Москве. Начались боли в области паха, поначалу я думал потянул или еще что, но потом не проходило и естественно я запереживал. Отправился в доктору Ротову, он меня выслушал очень внимательно, осмотрел, вопросы задавал, в общем настоящий прием, не просто взглянул и отправил. Оказалось, что у меня варикоцеле и его желательно было удалить хирургически. Я конечно согласился, если доктор говорит нужно, значит нужно. Операция Мармара прошла отлично, боли и дискомфорта никакого не почувствовал, разве что немного после побаливал. Но сейчас все отлично.

Очень хороший специалист, я к нему обращалась в сентябре этого года из-за посткоитального цистита, он меня просто выручил. Провел мне операцию по транспозиции уретры и вот уже третий месяц идет, чувствую себя хорошо. Большое спасибо Вам за доброе отношение к пациентам и профессиональный подход к лечению!

У меня была консультация, она прошла даже лучше, чем я ожидал. Антон Евгеньевич — хороший, тактичный специалист и профессионал.

О том, что у меня варикоцеле, узнал только, когда проходил проверку на бесплодие – о том показала спермограмма. Болезнь проявлялась не явно, ничего не болело и не сказать, чтобы очень сильно беспокоило, только ноющее и тянущее ощущение время от времени было. Я по этой причине не хотел никаких операций делать, казалось, что просто незачем под нож ложиться в таких ситуациях.мОказалось, что ошибался. Наблюдался по этому вопросу я у доктора Ротова Антона Евгеньевича, он-то и смог меня убедить в необходимости ее проведения, в частности по методике Мармара мне делали. Если честно, был удивлен, симптомы казались довольно безобидными, но по факту оказалось, что заболевание и к атрофии привести в том числе может, а медикаменты не особенно-то против него действуют. С Антоном Евгеньевичем мне работать понравилось. Если уж к кому в таких ситуациях и обращаться, то, как мне кажется, только к нему – очень трепетно относился к моему здоровью на протяжении всего лечения, проводил очень понятные консультации и каждую мелочь объяснял. Саму операцию он провел максимально профессионально, эффект от нее заметен. Анестезию мне сделали общую, хотя можно и местную было попросить. Никаких осложнений не было, а шанс рецидива, насколько мне сказали, вообще мал. После операции восстанавливался недолго, это тоже огромный плюс, а рубца после нее также оказалось почти не видно

Спасибо доктору Ротову за заботу о своих пациентах. В начале сентября у меня случился небывалый приступ цистита. Так было плохо и больно, как ещё никогда. Я даже не уверена была, что это цистит, но в больницу ехать в таком состоянии категорически не было сил. К счастью, муж […] Антона Евгеньевича и узнал, что он работает в т. ч. с выездом на дом, с переносным аппаратом УЗИ. Доктор приехал быстро, всего через полчаса после вызова, очень внимательно и по-доброму ко мне отнёсся. Подтвердил диагноз и выписал лекарство для скорейшего облегчения моих мучений. Ну и дальнейшее, более обстоятельное лечение, конечно, тоже проводили вместе с ним! Теперь уж, надеюсь, нескоро меня эта беда побеспокоит.

Избавление от камней без операции ультразвуком, это просто фантастика какая-то, космос, вообще без боли,вообще, Спасибо врачу Антону Евгеньевичу Ротову, замечательный врач, вооруженный современным оборудованием творит чудеса, камни реально в пыль, как обещали, простите, помочился и даже не почувствовал. Спасибо Бест Клинике огромное, оно того стоит. А вообще не доводите до камней, это боли адские.

Медицинские интернет-конференции

Языки

  • Русский
  • English
  • КОНФЕРЕНЦИИ
  • ЖУРНАЛ
  • АВТОРАМ
  • ОПЛАТА
  • ЧаВО (FAQ)
  • НОВОСТИ
  • КОНТАКТЫ

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ (СИНДРОМ ДЕНДИ-УОКЕРА) КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

  • Неонатология |
  • Педиатрия

Лысова Ю.В.
Научный руководитель: к.м.н., доцент Нечаев В.Н.

Резюме

Количество врожденных пороков развития в последнее десятилетие заметно увеличилось. Пороки развития нервной системы суммарно занимают третье место в структуре аномалий развития после врожденной патологии сердечно-сосудистой и мочевыводящей систем, причем около 80% этих заболеваний представлены гидроцефалией различного генеза [1]. Среди большого количества возможных аномалий одним из наиболее тяжелых по своим последствиям считается синдром Денди Уокера.

Ключевые слова

Статья

Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в 1921 году и Эрлом Уокером в 1944 г. Среди живорождённых детей частота встречаемости от 1:5000 до 1:25000, а среди детей с врождённой гидроцефалией колеблется от 3,5 до 12% [2].

Синдром Денди-Уокера (Dandy-Walker Syndrome) — это порок развития головного мозга (мозжечка и окружающих его ликворных пространств), для которого характерна триада симптомов: гипотрофия червя мозжечка и/или полушарий мозжечка, кисты задней черепной ямки, гидроцефалия различной степени. Данный синдром по МКБ Х кодируется в рубрике аномалий развития под шифром Q 03.1, как атрезия отверстий Мажанди и Люшка [3, 4].

Согласно современным представлениям этиология синдрома Денди-Уокера чрезвычайно гетерогенна, так как в его возникновении принимают участие разные факторы: наследственные (хромосомные и генные) и экзогенные тератогены; предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция (ЦМВ, краснуха); приём алкоголя, диабет беременно. В 1/3 – 1/2 случаев синдром Денди-Уокера сочетается с другими различными врожденными синдромами (табл. 1) [2].

В 70% случаев порок сочетается и с другими аномалиями головного мозга — агенезией мозолистого тела, энцефалоцеле, полимикрогирией, агирией, гетеротопией серого вещества, а также с поражениями других органов и систем (полидактилией, синдактилией, врожденными пороками сердца, поликистозом почек, расщелинами неба и др.) [5].

Среди основных гипотез возникновения синдрома Денди-Уокера можно выделить следующие:

— остановка эмбрионального развития в процессе формирования ромбовидного мозга;

— атрезия выходного отверстия из IV желудочка при отсроченном открытии отверстия Мажанди;

— возникновение сосудистого сплетения IV желудочка в середине тонкой крыши ромбовидного мозга.

Специалисты пренатальной функциональной диагностики выделяют полную и неполную, а также закрытую и открытую формы синдрома Денди-Уокера. Полная форма характеризуется агенезией червя мозжечка и наличием явной коммуникации между IV желудочком и кистой в области большой цистерны. Неполная форма — это частичная агенезия нижней части червя мозжечка, в связи с чем, коммуникация IV желудочка с кистой большой цистерны прослеживается не на всем протяжении червя. Открытая и закрытая формы различаются наличием или отсутствием окклюзии отверстий Люшка и Мажанди и сообщением желудочка с подпаутинным пространством (рис. 1, 2) [6].

Синдром Денди-Уокера характеризуется выраженным клиническим полиморфизмом: от практически нормального постнатального развития до тяжелой инвалидности и даже гибели ребенка. Перинатальные исходы во многом зависят от глубины поражения ЦНС (прогрессирующая гидроцефалия), а также от наличия сочетанной патологии, которая в 60 — 75% случаев сопровождает данный синдром [2, 5].

Читайте также  Метеоризм и диарея

Прогноз для жизни и здоровья при синдроме Денди — Уокера зависит от наличия сочетанных аномалий развития, хромосомных аномалий и срока диагностики. По данным литературы, показатели постнатальной заболеваемости и смертности выше в тех случаях, когда синдром диагностирован в пренатальном периоде, а не постнатально [2] .

Лечение данного заболевания симптоматическое. При наличии признаков нарастающей внутричерепной гипертензии проводят шунтирующие операции. Исход часто летальный, в 90% случаев это первые годы жизни [7].

Под наблюдением находился доношенный новорождённый мальчик Л., родившийся от 3 беременности, протекавшей на фоне поздней постановки на учёт (в 30 недель). С 35 недель гестации отмечалось многоводие и впервые по данным ультразвукового исследования выявлена аномалия развития плода — мальформация Денди-Уокера.

Картина пренатального УЗИ в 35 недель гестации: форма головы аномальная (клубникообразная). Кости при надавливании датчиком не деформируются. Расширение боковых желудочков, передние рога до 10 мм справа и слева. Полость прозрачной перегородки до 9,9 мм. Задние рога – 11 мм, слева – 12 мм. Отмечено расширение IVжелудочка до 12 мм. Имеется гипоплазия червя мозжечка, расширение большой цистерны до 12 мм.

Ребенок от третьих срочных родов в головном предлежании. Околоплодные воды светло-жёлтые в объеме двух литров. Масса тела ребёнка при рождении составила 2890 г, рост — 49 см., окружность головы — 35 см., груди — 33 см. Оценка по шкале Апгар 4 — 7 баллов.

Состояние ребёнка после рождения тяжелое, из родильного зала поступил в ОРИТН, за счёт дыхательной недостаточности III степени и выраженной неврологической симптоматики. C момента поступления находился на ИВЛ, с третьих суток жизни был переведен на респираторную поддержку в режиме СРАР, а с 7 суток жизни на спонтанное дыхание. Оксигенотерапия проводилась по показаниям. Энтеральное питание начато с первых суток в трофическом объеме с последующим расширением, усваивал.

Неврологически: положение ребёнка вынужденное на боку с запрокинутой головой, крик монотонный, имеются плавающие движения глазных яблок, симптом «заходящего солнца», непостоянный горизонтальный нистагм. Неправильная форма черепа, увеличенная в размерах мозговая часть, нарастание окружности головы в динамике за 2 недели составило 2,5 см. Отмечалось расхождение костей черепа, швы открыты до 0,5 см, с увеличением размеров большого родничка до 5 × 8 см. Зрачки средней величины, фотореакция сохранена. Спонтанная двигательная активность и мышечный тонус снижены. Дистония в конечностях. Физиологические рефлексы угнетены, сухожильные снижены, симметричные.

Обращало на себя внимание наличие двусторонней косолапости с варусной деформацией обеих стоп, кистей и фаланг пальцев, гипертелоризма, седловидной переносицы, нависающего лба и затылка, широкого языка, короткой шеи (рис. 3).

На 14 сутки жизни, после стабилизации состояния, ребёнок был переведён на второй этап лечения, в отделение патологии новорожденных для дальнейшего наблюдения и лечения.

Картина нейросонографии в первые сутки жизни: в задней черепной ямке при коронарных и сагиттальном сканированиях наблюдается крупное анэхогенное («кистовидное») образование, включающее расширенные III и IV желудочек; полушария мозжечка резко уменьшены, червь не определяется; мозжечковый намет смещен вверх.

В динамике по данным НСГ выявлена перивентрикулярная ишемия, подтверждён синдром Денди-Уокера, вентрикуломегалия (как часть симптомокомплекса) и повышенная резистентность сосудов мозга.

Ребёнок был осмотрен неврологом, окулистом, генетиком, выставлен диагноз: Врожденный порок развития ЦНС — синдром Денди Уокера. Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС. После осмотра нейрохирурга выставлен диагноз: ВПР ЦНС синдром Денди-Уокера, гидроцефальный синдром.

На момент осмотра в нейрохирургическом лечении не нуждался, были даны рекомендации по уходу и лечению.

По результатам ДЭХО-КГ выявлен врожденный порок сердца: комбинированный стеноз легочной артерии (клапанно-подклапанный), ДМПП со сбросом слева направо. Открытое овальное окно диаметром 2,0 мм.

Ребенок был консультирован кардиологом и кардиохирургом, даны рекомендации.

По данным УЗИ брюшной полости и почек патологии не выявлено.

После осмотра врача-ортопеда была подтверждена врожденная двусторонняя косолапость.

В связи со стабилизацией состояния ребёнка, после проведённого обследования и лечения, а также отказа матери от родительских прав, мальчик на 57 сутки жизни был переведён в дом ребёнка города Маркса.

В заключение следует сказать о том, что проведённое настоящее наблюдение представляет большой интерес с клинической точки зрения, поскольку встречается ни так часто в повседневной практике врача.

Ранняя диагностика сложных генетических синдромов, к коим относится и описываемое клиническое наблюдение, представляет определенные сложности. По моему мнению, в подобных ситуациях оправдана постановка синдромального диагноза с уточнением аномалий развития на основании анализа совокупности клинических данных, дополнительных методов обследования. Точный нозологический диагноз важен не только для генетического анализа, медико-генетического консультирования, но и, прежде всего, для профилактики и лечения. Без достоверного клинического диагноза невозможен анализ факторов и их теоретическое осмысление.

Литература

1. Кириллова Е.А., Никифорова О.К., Жученко Н.А. и др. Мониторинг врожденных пороков развития у новорожденных // Российский вестник перинатологии и педиатрии. — 2000. — № 1. — С. 18-21.

2. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. – М.: Триада-Х, 2001.- С. 181-232.

3. Бочков Н.П. Наследственные болезни. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.- С. 128-145.

4. Неонатология (национальное руководство) / Под ред. Н.И.Володина. — М., ГЭОТАР-Медиа, 2007; 847 с.

5. Наследственные болезни / Под ред. Л.О.Бадаляна. – Т.: Медицина, 2002.- С. 138.

6. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней / Под ред. Э.К.Айламазяна, В.С.Баранова. – М.: Триада-Х, 2007. – С. 11-148.

7. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей. М.: Триада-Х, 2004.- С.12-87.

Таблицы

Синдромы, с которыми сочетается гидроцефалия Денди-Уокера

Синдромы

Клинические признаки

Этиология

Различные хромосомные аномалии

Поражение различных органов и систем

Хромосомные делеции, дупликации, трисомии, триплоидии

Лиссэнцефалия, ретинальная дисплазия, аномалия глаз, энцефалоцеле, миопатии и др.

Мутации генов POMT1 (локализации 9g34.1), POMT2 (14g24.3), FKTN (9g31) и др. Тип наследования аутосомно-рецессивный

3С синдром (краниомозжечково-сердечная дисплазия, Ritscher-Schinzel синдром)

Задержка роста, пороки сердца (септальные дефекты), гипертелоризм и др.

Ген не установлен. Тип наследования аутосомно-рецессивный

Артериальные аномалии, включая коарктацию аорты, дефекты сердца, глаз (микроофтальмия).

Гидроцеле

Водянка яичка, иначе водянка оболочек яичка или гидроцеле яичка представляет собой заболевание, при котором происходит избыточное накопление жидкости в оболочках яичка. Объем жидкости, скапливающийся в соответствующей половине мошонки, может варьировать от нескольких миллилитров до 1-3 л (в исключительных случаях). Это заболевание встречается довольно часто и наблюдается как у детей, так и у взрослых. У взрослых оно чаще возникает в возрасте 20-30 лет и имеет приобретенный характер.

Гидроцеле яичка

  • Причины
  • Факторы риска

Причиной врожденной водянки (гидроцеле) яичка чаще всего бывает незаращение влагалищного отростка брюшины после опущения яичка в мошонку.

Причины возникновения приобретенной водянки (гидроцеле) яичка:

  • воспалительные заболевания придатка или самого яичка (орхоэпидидимит);
  • травмы мошонки (в том числе и такие незначительные, что человек поначалу не обращает на них внимания);
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • как осложнение после операций по поводу варикоцеле и паховых грыжесечений;
  • нарушение лимфооттока при поражениях паховых и тазовых лимфоузлов.

Процесс может идти на протяжении нескольких лет, без боли и каких-либо расстройств — такая водянка называется хронической. Острая форма без соответствующего лечения может перейти в хроническую.

К факторам риска возникновения и прогрессирования водянки оболочек (гидроцеле) яичка относятся:

  • ушибы в области наружных половых органов (удары руками, ногами, различными предметами);
  • травматическое повреждение органов мошонки во время занятий спортом (тяжелая атлетика, борьба, пауэрлифтинг, велосипедный спорт и т.д.

Мужчинам, занимающимся силовыми видами спорта, следует знать, что при первых признаках отека мошонки, им обязательно надо обратиться к специалисту!

Гидроцеле яичка — симптомы

Накопление жидкости протекает медленно и незаметно, иногда скачкообразно. У пациентов отмечается увеличение мошонки в размерах, яичко невозможно прощупать. Иногда размеры мошонки бывают столь велики, что это мешает носить одежду, является причиной тупой, ноющей боли в месте поражения, а также может провоцировать нарушение мочеиспускания. Становится невозможным совершать полноценный половой акт. Качество жизни пациента снижается, нарушается ее привычный ритм.

Когда обратиться к врачу при гидроцеле яичка?

Если Вы ощущаете припухлость или отек мошонки, то должны обязательно обратиться к врачу. Увеличение мошонки возможно не только при гидроцеле, но и при других заболеваниях, в частности при возникновении паховой грыжи. Лечение этого недуга будет принципиально отличаться.

Гидроцеле яичка имеет гладкую поверхность и плотно-эластическую консистенцию. Яичко обычно прощупать не удается. Так как водяночная жидкость при гидроцеле яичка обычно прозрачная, то существует специальный диагностический тест – диафаноскопия – просвечивание мошонки ярким светом. При диафаноскопии отмечается просвечивание всего образования. Симптом просвечивания бывает отрицательным только в тех случаях, если оболочки яичка резко утолщены, имеются гематоцеле или пиоцеле (кровь или гной в оболочках яичка), либо опухоль яичка. Если у пациента, например, паховая грыжа, а в мошонке располагаются петли кишечника, то просвечивания также наблюдаться не будет. Обычно дифференцирование гидроцеле с вправимой паховой грыжей не вызывает трудностей — последняя, как правило, вправляется в брюшную полость.

Почему водянку (гидроцеле) яичка надо лечить?

Яичко весьма чувствительно к колебаниям температуры и может нормально функционировать в узком температурном диапазоне. Водяночный мешок представляет собой дополнительную прослойку вокруг яичка, которая препятствует нормальной терморегуляции, что приводит к перегреву яичка. Повышение температуры мошонки нарушает его работу. В результате страдает сперматогенез и гормональная функция яичка, что может стать причиной бесплодия.

Гидроцеле яичка – если не лечить

  • увеличенная, ассиметричная мошонка, с эстетической точки зрения, имеет очень непривлекательный вид;
  • при запущенных случаях, когда в мошонке скапливается до нескольких литров жидкости, оперативное лечение не приносит ожидаемых результатов, т.к. в тканях уже произошли необратимые изменения;
  • из-за постоянной компрессии страдает кровообращение в пораженном органе. Это может стать причиной нарушения сперматогенеза, а в запущенных случаях привести к атрофии яичка.

Гидроцеле яичка — лечение

  • Общие принципы
  • Операция Винкельмана
  • Операция Бергмана

При своевременном обращении к врачу исход заболевания в большинстве случаев благоприятный. Если гидроцеле является следствием развития других заболеваний (воспаления, гонореи и др.) необходимо сначала провести лечение именно этих недугов. Реактивная водянка оболочек яичка при остром эпидидимите, орхите требует проведения консервативного лечения — полного покоя, ношения суспензория, антибактериальной терапии. Для всех остальных разновидностей водянки яичка метод лечения — хирургический. Единственное исключение – операция не производится детям до 1-1,5 лет (врожденная водянка). Из радикальных методов оперативного лечения лучшими являются операции Винкельмана и Бергмана.

Операция Винкельмана проводится под местной анестезией или наркозом. Разрез кожи выполняется по передней поверхности мошонки. Яичко выводится в рану, после чего выполняется короткий разрез водяночного мешка и жидкость эвакуируется. После этого оболочки широко рассекаются, выворачиваются наизнанку и ушиваются. Следующим этапом яичко погружается в мошонку и на кожу накладываются узловые швы. Обычно в ране оставляется небольшой дренаж для профилактики скопления раневого отделяемого в первые дни после операции. Швы рассасываются самостоятельно, необходимости в их удалении нет.

Операция Бергмана при гидроцеле выполняется у взрослых мужчин при наличии гидроцеле больших размеров. Учитывая большую площадь влагалищной оболочки и утолщение стенок, оболочка иссекается. Остальные этапы выполняются аналогично предыдущей методики.

Водянка яичка у взрослых: симптомы, причины, лечение

Водянка яичка (научное название гидроцеле) представляет собой скопление жидкости в области между яичком и мошонкой. Возможно самостоятельное развитие заболевания или появление в качестве сопутствующего основной болезни – опухоли придатков и яичек, воспаления, гидатида и др. Основные симптомы гидроцеле выражаются во внешнем увеличении мошонки и наличии чувства распирания внутри.

Диагностика водянки яичек основывается на УЗИ мошонки, проведении лабораторных исследований ПЦР и венерических инфекций, спермограммы, онкомаркеров. Операции при гидроцеле выполняют только в том случае, если заболевание ухудшает качество жизни и сперматогенез.

Водянка яичка в дословном переводе означает выпячивание воды. Гидроцеле является распространенной патологией по части урологии. В группу риска попадают мужчины любого возраста. Развитие водянки яичка у мужчин происходит в виде патологии после двух летнего возраста. Мужчины старшего возраста гораздо чаще страдают патологией, чем молодые.

Симптомы и признаки

Симптомы водянки яичка напрямую зависят от объемов накопленной жидкости. Чем меньше количество жидкости, тем менее выражены признаки болезни. Значительное скопление жидкости сопровождается ассиметричным увеличением мошонки, натянутостью кожи и изменением обычного окраса.

Пальпация показывает однородную и безболезненную структуру яичек, но имеется ряд трудностей в определении контуров. В том случае, когда количество жидкости становится больше 500 мл, наблюдаются боли тянущего характера, дискомфорт во время физических нагрузок.

По мере увеличения объема водянка яичек у мужчин сказывается на эректильных функциях и процессе мочеиспускания. Сообщающаяся гидроцеле уменьшается после сна. Многокамерное гидроцеле у мужчин внешне похоже на песочные часы.

Реактивная патология клинически проявляется в виде основного заболевания. В случае наличия перекрутов сосудов появляются сильные боли, покраснения кожных покровов и увеличенный размер мошонки.

Общая симптоматика гидроцеле яичка:

  • отек яичек;
  • резкая болезненность;
  • гиперемия кожи, увеличение лимфоузлов регионарного вида – на поздних этапах патологии;
  • нарушение пальпации.

Причины возникновения и развития

Причины водянки яичка зависят от вида патологии. Врожденная патология связана с незаращением влагалищного отростка. Приобретенная патология связана с дисбалансом продуктов и реабсорбации жидкости. Реактивная форма сопутствует иным патологическим процессам.

Общие причины водянки яичка:

  • воспаления – орхит, орхоэпидидимит и другие воспалительные заболевания вызывают нарушения в крово- и лимфообращении за счет чего происходит пропотевание и накопление жидкости между оболочек яичка;
  • посттравматические состояние – травмы, укусы и ожоги нарушают целостность лимфатических и кровеносных сосудов, которые вызывают сбои в естественном оттоке жидкости. Осложнения наступают в результате присоединения вторичной бактериальной инфекции. В данном случае причинами служат удаление гидроцеле, операции в области паха;
  • опухоли – запущенные стадии новообразований злокачественного характера оказывают давление на сосуды и вызывают асимметрию мошонки;
  • депонированная жидкость и заболевания, сопутствующие ей – нарушения сердечно-сосудистой системы, болезни почек, печеночная недостаточность вызывает вторичную форму патологии.

Пути заражения и факторы риска

Механизм формирования водянки яичек у взрослых до сих пор остается предметом для дискуссий. Одними из возможных путей заражения являются:

  • усиление секреции мезотелия серозной жидкости;
  • нарушения в развитии лимфатических путей как врожденные, так и приобретенные;
  • нарушенная микроциркуляция;
  • неправильная абсорбция.

Физиологическое гидроцеле яичка обуславливается особенностями анатомического строения возрастного характера. К таким особенностям относится незаращивание отверстия перитонеального листка в процессе опущения яичек в мошонку. Усугубляется положение несовершенной работой лимфатической системы и возможным повышением давления в брюшной полости при сильном плаче или на фоне запоров.

Классификация

Андрологи и урологи проводят выделение видов патологии с образованием свободной жидкости в области мошонки по следующим признакам:

  • локализация – одностороннее и двустороннее;
  • медицинская официальная классификация – отграниченное (осумкованное), инфицированное, неуточненное и прочие;
  • по размеру – малая, большая, гигантская, средняя и другие;
  • форма течения – острая и хроническая;
  • процесс возникновения – физиологическая появляется с рождения, сообщающаяся и несообщающаяся врожденная, первичная и вторичная приобретенная.

В процессе обследования под УЗИ может быть выявлено разделение кисты на отдельные камеры или насыщение кальцием, что говорит о течении воспалительных процессов.

Осложнения

Среди осложнений наиболее часто встречаются следующие случаи:

  • нарушенный сперматогенез – на фоне компрессии тканей яичка и нарушения кровообращения;
  • атрофия яичек – на фоне продолжительного течения болезни;
  • орхит – на фоне периодического механического повреждения во время сексуальных контактов или физических нагрузок;
  • инфицирование – на фоне размножения патогенной микрофлоры;
  • дерматит – нарушенная микроциркуляция сушит кожу мошонки;
  • нарушение сексуальной и мочевыделительной функций – на фоне гигантского размера жидкости.

Когда следует обратиться к врачу

Что делать при водянке яичек? Если вы обнаружили у себя дискомфортные ощущения в области мошонки необходимо обращаться к специалистам и исключить самостоятельную диагностику и тем более самолечение.

Лечение водянки яичек имеет приоритетное направление из-за снижения фертильности. Основной упор врачи делают на раннее выявление болезни.

Лечение водянки яичек относится к компетенции уролога или андролога. Записаться на прием и выбрать доктора можно на сайте, по телефону +7 (495) 775-73-60 или у администраторов в клинике по адресу: Москва 2-й Тверской-Ямской переулок д.10.

Диагностика

Успешность лечения гидроцеле зависит от успешности и своевременности поставленного диагноза. Вовремя проведенная диагностика позволяет повысить шансы на успешное лечение водянки яичек у мужчин.

Для постановки предварительного диагноза осуществляется следующая диагностика:

  • физикальный осмотр и визуализация для выявления скрытых патологий;
  • консультация специалиста на предмет исключения туберкулеза;
  • консультация хирурга на предмет исключения грыжи пахово-мошоночного вида.

Дополнительные диагностические обследования:

  • УЗИ – причина появления и оценка размеров;
  • сонограмма – уточнение размеров и контуров, наличие опухоли, состояние лимфоузлов и придатков;
  • КТ и МРТ при наличии опухоли;
  • ПЦР-анализы;
  • лабораторные исследования на ОАК и ОАМ;
  • спермограмма;
  • онкомаркеры ХГЧ и АФП;
  • прочие лабораторные анализы.

На стадии диагностирования заболевания важно разграничить паховые грыжи, опухоли яичек и водянку. Для этого используется УЗИ. Полный анализ морфологических исследований позволяет подтвердить окончательный диагноз.

Лечение

Отсутствие симптомов и влияния на фертильность у патологии предполагают динамическое наблюдение за течением заболевания. Такое положение может быть разрешено организмом самостоятельно.

Реактивные виды патологии исчезают вместе с фактором-провокатором на фоне правильно подобранной терапии основного заболевания.

Операции водянки яичек показаны при наличии депонированной жидкости. Удаление водянки яичек проводится следующими способами оперативного вмешательства:

  • классическим. Производят удаление гидроцеле за счет ушивания свободной полости яичка различными методами;
  • малоинвазивные операции на водянке яичка. Склеротерапия, плазменный скальпель, лазерное удаление и другие. Не используется при наличии воспалений и опухолей. Шов после гидроцеле в данных случаях наименее заметен, эффективность не страдает, а послеоперационный и реабилитационный периоды сокращаются;
  • аспирация водяночной кисты. Имеет высокий процент рецидивов и осложнений в послеоперационном периоде, например, гематомы или воспаления. На сегодняшний день способ существует только как паллиативная помощь в особо тяжелых случаях при огромном количестве жидкости. Как самостоятельный метод пункция практически изжила себя.

Профилактика

Водянка яичек у мужчин после операции на 90% вылечивается полностью. При этом исход зависит от способа заражения.

Профилактика заболевания включает следующие мероприятия:

  • индивидуальные защитные механизмы в процессе занятия травматичными видами спорта;
  • своевременность лечения любых воспалительных процессов в организме;
  • избегание случайных сексуальных контактов и приверженность единственному партнеру.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector