Демиелинизация головного мозга

Демиелинизация головного мозга

Демиелинизация головного мозга

Демиелинизация головного мозга и ЦНС — часто вопрос жизни и смерти

Демиелинизация головного мозга и ЦНС — это патология, характеризующаяся повреждением оболочки нервных волокон и нарушением их проводимости.

Любое расстройство, которое приводит к разрушению миелинового покрытия, называется демиелинизирующим заболеванием. Повреждение миелиновой оболочки дестабилизирует проводимость нервного сигнала, что приводит к неврологическим симптомам, таким как снижение чувствительности, когнитивных способностей и движений, которые зависят от нервной «сигнализации».

Механизмы, лежащие в основе демиелинизации, не совсем понятны медикам, но факторы, которые могут быть вовлечены, включают:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Определенные инфекции.
  • Некоторые аутоиммунные расстройства.
  • Воздействие токсичных химикатов.

Демиелинизирующие заболевания

Несколько состояний приводят к демиелинизации, и одним из наиболее известных нейродегенеративных расстройств является рассеянный склероз. Здесь иммунная система направлена на миелиновую оболочку или клетки, которые ее формируют и поддерживают. Это заболевание встречается в два раза чаще среди женщин, чем среди мужчин. Недугом больше других страдают жители центральной России и Сибири.

Течение заболевания при рассеянном склерозе обычно рецидивирует, но оно также может прогрессировать с начала заболевания или становиться прогрессивным после периодов ремиссии. Латентная фаза между начальным проявлением симптома и первым рецидивом является переменной.

  • Поперечный миелит, при котором наблюдается воспаление спинного мозга.
  • Неврит зрительного нерва, который относится к воспалению зрительного нерва.
  • Острый диссеминированный энцефаломиелит, при котором наблюдается воспаление спинного мозга и головного мозга
  • Адреномиелоневропатия, или адренолейкодистрофия, которые являются редкими типами нарушений обмена веществ.

Симптомы демиелинизирующих заболеваний

Демиелинизирующее заболевание обычно приводит к мышечной слабости и ригидности, потере зрения, ощущений и координации, к боли и нарушению функции кишечника и мочевого пузыря. Более полный список симптомов и признаков, соответствующих демиелинизирующим заболеваниям:

  • Моторные симптомы: нарушение походки, слабость в конечностях, спастичность, нарушение равновесия, гиперрефлексия.
  • Визуальные: диплопия (двойное зрение), помутнение зрения, потеря зрения и колебание объектов в поле зрения.
  • Сенсорные: парастезия (ощущение покалывания), дизестезия (ненормальное чувство осязания), онемение, боль в области туловища, невралгия тройничного нерва (сильная лицевая боль), гиперпатия (повышенная чувствительность и порог боли), аллодиния (боль от безболезненных раздражителей) и ненормальное движение из-за аномального восприятия.
  • Мочеполовые: запор, импотенция, недержание мочи, частое мочеиспускание, аноргазмия и диспареуния (боль во время секса).
  • Нервные: тревога, депрессия, раздражительность, нарушение внимания, концентрации и ухудшение памяти.

Лечение демиелинизирующих заболеваний

Демиелинизация головного мозга — часто вопрос жизни и смерти. Не существует лекарства от демиелинизирующих заболеваний или предотвращения их прогрессирования, но раннее вмешательство в процесс может помочь минимизировать последствия приступов, справиться с симптомами и изменить течение болезни.

В зависимости от конкретных нарушений доступен ряд методов лечения, которые могут включать препараты, снижающие частоту образования новых очагов. Подходы к лечению симптомов включают миорелаксанты, физиотерапию и лекарства для снятия усталости и боли.

Фото: labroots. com

Отказ от ответственности: этот контент, включая советы, предоставляет только общую информацию. Это никоим образом не заменяет квалифицированное медицинское заключение. Для получения дополнительной информации всегда консультируйтесь со специалистом или вашим лечащим врачом.

Добавьте «Правду.Ру» в свои источники в Яндекс.Новости или News.Google, либо Яндекс.Дзен

Быстрые новости в Telegram-канале Правды.Ру. Не забудьте подписаться, чтоб быть в курсе событий.

Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Рассеянный склероз (РС) — хроническое прогрессирующее мультифакторное заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающее миелин в головном и спинном мозге. Он относится к группе медленных инфекций и является демиелинизиурующим заболеванием.
К наиболее характерным признакам РС у детей относятся: начало в возрасте от 10 до 15 лет, дебют с оптической невропатии, сенсорных и стволовых нарушений, минимальность остаточных явлений после первой атаки, редкость первично-прогрессирующих форм, определяющее влияние первых двух лет после дебюта РС на дальнейшее течение заболевания.
Типичной локализацией поражения при РС считают зрительные нервы, перивентрикулярную зону, мозжечок, ствол и шейный отдел позвоночника.

Рассеянный энцефаломиелит (постинфекционный, параинфекционный, поствакцинальный энцефаломиелит) — острое аутоиммунное демиелинизурующее заболевание ЦНС, возникающее после перенесенной вирусной (реже микоплазменной или бактериальной) инфекции или иммунизации. ОРЭМ чаще возникает после экзантемных вирусных инфекций (кори, краснухи, опоясывающего герпеса) или прививок вакциной от бешенства (содержащей мозговые антигены). Течение, как правило, монофазное, но в редких случаях отмечено прогрессирующее течение.

Протокол «Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы»

Код по МКБ-10:

G35 Рассеянный склероз (РС)

G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации. Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

— 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN — 1 рабочее место в месяц

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

  • Подключено 300 клиник из 4 стран
  • 1 место — 800 RUB / 4500 KZT / 27 BYN в месяц

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Предложен целый ряд классификаций РС, отличающихся друг от друга выделением большего или меньшего числа форм заболевания, т.е. их количеством. На современном уровне знаний классификация РС основывается главным образом на клинических данных, при этом учитывается преимущественная локализация патологического процесса, характер его течения и возраст больного.

Для практических целей достаточно выделения следующих форм РС, хотя ряд ученых считает, что они по существу являются этапами развития РС:

1. Церебральная форма.

2. Цереброспинальная форма.

3. Спинальная форма.

4. Гиперкинетическая форма.

Классификация ОРЭМ (Д.Р. Штульман):

1. Острый геморрагический лейкоэнцефалит.

2. Стволовой энцефалит.

3. Церебеллит (острая мозжечковая атаксия).

Классификации ОРЭМ (Е.В. Шмидт):

Выделяют несколько клинических вариантов по течению РС:

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: нарушение координации, походки, слабость в ногах, нестойкие двигательные нарушения.
Дебют РС в возрасте от 10 до 50 лет (чаще всего между 25 и 35 годами, иногда начинается в детском и пожилом возрасте). Неврологические клинические симптомы преходящие, при этом должно быть два или более эпизодов ухудшения продолжительностью менее 24 часов, разделенных периодом не менее 1 месяца, или наблюдается медленное, постепенное прогрессирование процесса в течение хотя бы 6 месяцев; ремиттирующее (волнообразное) течение заболевания.
ОРЭМ начинается остро с лихорадки, выраженных общемозговых проявлений (головной боли, рвоты, спутанность или угнетение сознания вплоть до комы), менингеальных симптомов, нередко — эпилептические припадки.

Физикальное обследование: синдромы РС.

— спастический парапарез ног;

— отсутствие брюшных рефлексов;

— битемпоральная бледность сосков зрительных нервов.

— зрительные нарушения: значительное сужение полей зрения на цвета, увеличение размеров слепого пятна; нередко — увеличение ретинального давления, «маломотивированные» колебания остроты зрения, оптической хронаксии, флюктуации оптической адекватометрии;

— нарушение вестибулярной системы: большей части характера перевозбудимости аппарата (спонтанный нистагм, головокружение, неуверенность при ходьбе) и различные признаки мозжечковых расстройств.

Флюктуация симптомов со стороны глазодвигателей (иногда непродолжительная диплопия только в анамнезе).

Начальное поражение пирамидной симптоматики: наличие патологических рефлексов типа Бабинского, Россолимо и др., признаки Баре-Русецкого, асимметрия сухожильно-надкостных рефлексов.

Изолированное снижение вибрационной чувствительности.

Коллоидно-белковая диссоциация в спинно-мозговой жидкости.

ОРЭМ — гипертермия, головная боль, рвота, оглушение. Очаговая неврологическая симптоматика полиморфна, возможно преобладание признаков поражения головного и спинного мозга (парезы, параличи, нарушение функций мозгового ствола, зрительные расстройства). Возможны признаки поражения передних и задних корешков в периферических нервах.

Инструментальные исследования:

1. Электроэнцефалография (ЭЭГ): электроэнцефалографические изменения являются неспецифичными и носят диффузный характер, зависят от активности патологического процесса и его локализации. Наиболее выраженные изменения обнаруживались при мозжечковых формах РС: при этом отмечалась замедленная и гиперсинхронная активность альфа-ритма, преобладание медленных дельта- и тета- колебаний и появление пароксизмальных билатерально-синхронных медленных волн.

Появление пароксизмальной синхронизированной медленной активности имеет и прогностическое значение («субклиническое») при отсутствии или слабо выраженной мозжечковой симптоматике. При «спинальном» типе РС более типичными являются низкоамплитудные плоские электроэнцефалограммы. Оптическая форма характеризуется общим снижением биопотенциалов мозга. На биолоэлектрическую активность головного мозга влияет характер течения заболевания. Только при быстром прогрессировании и рецидивирующем течении отмечается выраженная дезорганизация коркового ритма, наличие билатерально-синхронной активности; при медленно прогрессирующем и стационарном течении ЭЭГ остается не измененной.

2. Электромиография (ЭМГ): метод помогает уточнить топику поражения, выявить устойчивость нарушений электрической активности, отражающую тяжесть патологического процесса, дополнить клиническую картину заболевания, особенно на ранних стадиях РС. Изменения обычно касаются амплитудных характеристик: отмечается снижение амплитуды потенциалов мышц в покое и при тонических напряжениях. Повышение мышечного тонуса по пирамидному типу, характеризуется высокими амплитудами частых колебаний, усиление электроактивности. Клинико-электромиографическая характеристика связана с поражением мозжечковых систем и вовлечением в процесс подкорковых образований через мозжечково-стволовые связи.

3. Компьютерная томография головного мозга (КТ) — мало эффективна для ранней диагностики РС поскольку образовавшиеся бляшки слишком малы, чтобы быть зафиксированными; КТ целесообразнее использовать для контроля за течением болезни. КТ при остром течении: множественные небольшие зоны снижения плотности вещества мозга вокруг желудочков.

4. МРТ — несопоставимо лучше, чем КТ выявляет очаги демиелинизации при РС и часто обнаруживает характерные перивентрикулярные очаги даже в тех случаях, когда признаки поражения головного мозга отсутствуют (у больных с ретробульбарным невритом или спинальными очагами). Существуют разные диагностические критерии данных МРТ.

Критерии Фазекас (1988): для РС характерно не менее трех областей с повышенной интенсивностью сигнала, две из них расположены в перивентрикулярном пространстве и по крайне мере одна — супратенториально (размеры очагов должны быть не более 5 мм в диаметре).

Критерии Пати (1988): должно быть не менее четырех очагов гиперинтенсивности на Т2-изображениях размерами более 3 мм или три очага, один из которых расположен перивентрикулярно. Бляшки при РС в белом веществе ЦНС рассеяны. Уже при первом обострении с помощью МРТ обнаруживаются бляшки, поэтому данный метод отлично зарекомендовал себя в ранней диагностике болезни и для осуществления контроля за течением болезни. Данный метод позволяет также дифференцировать зрелости очагов: в активных свежих очагах происходит накопление контраста, увеличение размеров старого очага сопровождается накоплением контраста по периферии.

Применение МРТ с введением контрастного вещества позволяет объективно оценить активность патологического процесса, особенно при использовании этого метода в динамике у одного и того же больного.

5. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), в отличие от других видов визуализации (МРТ, КТ), позволяет оценить не структурные, а различные биохимические изменения, отражающие физиологические процессы головного мозга in vitro, что обогащает анатомические представления о природе заболевания их функциональными проявлениями.

6. УЗИ органов брюшной полости.

7. Исследование глазного дна: поражение зрительных нервов наиболее характерно при РС у детей. зрительные нарушения обусловлены оптической нейропатией, проявляющейся снижением остроты зрения и изменениями полей зрения. Острое или подострое снижение остроты зрения на один глаз может сопровождаться болезненностью при движения глазных яблок.
При оптической невропатии происходит полное, реже частичное восстановление остроты зрения в течение не менее 24 часов. Однако при РС возможно повторное развитие ретробульбарных невропатий. Офтальмологическое обследование выявляет центральные или парацентральные скотомы, сужение полей зрения. На глазном дне изменения непостоянны, возможны гиперемия, стертость границ дисков, признаки нисходящей частичной атрофии дисков зрительного нерва — побледнение височных половин диска. Может развиться простая атрофия с побледнением всего диска.
При оптической невропатии характерна диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и степенью снижения остроты зрения. В начале заболевания изменения на глазном дне отсутствуют при выраженном снижении остроты зрения и выпадении участков полей зрения, а в период восстановления функций могут появиться признаки атрофии диска.

8. Исследование триплета вызванных потенциалов (ВП) — зрительных (ЗВП), слуховых (СВП), соматосенсорных (ССВП). При РС отмечается замедление проведения импульса. ЗВП — удлинение латентности пиков и снижение их амплитуды. СВП — удлинение латентности III и V пиков кривой, межпиковых интервалов III-V и I-V, снижение амплитуды и деформация этих пиков.

Показания для консультации специалистов:

Минимум обследования при направлении в стационар:

Очаги демиелинизации на МР-томограммах: рассеянный склероз или нет?

Наша задача – в этом разобраться.

  • Очаги демиелинизации на МРТ: что это может быть
  • Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови
  • Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге
  • Ревматическое заболевание с вовлечением мозга может имитировать картину рассеянного склероза

Очаги демиелинизации на МРТ: что это может быть

Очаг демиелинизации в веществе головного или спинного мозга – это участок, где когда-то был, или в настоящее время идёт воспалительный процесс с разрушением миелина – оболочки проводящих нервных путей. Подробнее о демиелинизации

Если найдены очаги демиелинизации в головном или спинном мозге – первое, что нужно сделать, это выяснить природу очагов, степень их опасности и наличие/отсутствие потребности в лечении. Для уточнения диагноза мы предложим Вам осмотр неврологом и исследования на предмет нейроинфекций, аутоиммунного процесса (рассеянный склероз, аутоиммунный энцефаломиелит), ревматических заболеваний с вовлечением головного и/или спинного мозга. Результаты этих исследований внесут ясность в ситуацию и помогут правильно построить лечение, если оно потребуется.

Какие находки возможны:

  1. Перенесенная и давно завершившаяся ранее (даже в детстве) демиелинизация – нейроинфекция или аномальная реакция на прививку, либо какой-то другой оконченный воспалительный процесс. В таком случае очаги демиелинизации могут сохраняться всю жизнь, не представляя опасности. Такая ситуация обычно не требует лечения.
  2. Текущий демиелинизирующий воспалительный процесс в активной фазе или в стадии временной остановки – ремиссии. Такой воспалительный процесс может быть вызван либо чрезмерной агрессией иммунной системы, когда белки миелина ошибочно распознаются иммунитетом как чужеродные и опасные, либо нейроинфекцией, либо сочетанием обоих процессов. В этом случае мы предложим Вам лечение, причем, по возможности, безотлагательное – речь идет о потере рабочей ткани головного и/или спинного мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза
Очаги демиелинизации на МРТ до и после лечения.
Через 4 месяца от начала лечения видно уменьшение очагов –
ремиелинизация
(диагноз –
рассеянный склероз, протекавший на фоне инфекции вирусом
Эпштейн-Барр, микоплазмой и хламиией). Чем раньше начато лечение – тем
лучше прогноз на восстановление.
Очаг демиелинизации в веществе спинного мозга

Активны очаги демиелинизации или нет? МРТ головного мозга с контрастом, олигоклональный IgG в ликворе и крови

Наличие/отсутствие активности очагов демиелинизации в текущий момент времени может много прояснить в диагнозе и указывает на срочность лечения. Что такое активный очаг демиелинизации: это участок в головном или спинном мозге, где в настоящее время идет активный процесс разрушения миелина (обострение или дебют демиелинизирующего заболевания).

Ответ о происхождении и активности очагов демиелинизации в веществе головного мозга может дать МРТ с гадолиниевым контрастированием. Очаги, в которых демиелинизация идёт прямо сейчас, накапливают контрастное вещество, и это видно при МР-томографии.

Однако, очаги демиелинизации накапливают контраст только в период активного воспаления, и в стадии ремиссии (временной остановки заболевания) возможен ложноотрицательный результат. В этом случае диагноз можно уточнить с путем исследования олигоклонального IgG в ликворе и крови. Олигоклональный IgG дает информацию о наличии/отсутствии повышенной активности иммунной системы в головном и спинном мозге.

С достаточной степенью достоверности результаты исследования олигоклонального IgG и МРТ с контрастом трактуются так:

  • Текущего демиелинизирующего заболевания нет – очаги демиелинизации не накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в норме. Лечение, скорее всего, не понадобится.
  • Текущее демиелинизирующее заболевание есть, но на данный момент времени оно неактивно (ремиссия) – при МРТ в очагах демиелинизации контраст не накапливается, олигоклональный IgG в ликворе повышен. Потребуется плановое лечение.
  • Текущее демиелинизирующее заболевание есть, и на данный момент времени оно активно (обострение или дебют) – очаги демиелинизации накапливают контраст при МРТ, олигоклональный IgG в ликворе повышен. В этом случае мы предложим Вам срочное лечение – нужно остановить процесс разрушения ткани мозга. Подробнее о срочном лечении атаки рассеянного склероза

Как будет построено обследование при обнаружении очагов демиелинизации в головном или спинного мозге

  • Детальный неврологический осмотр. Для рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний характерны вполне определенные симптомы. Эти нарушения рефлексов, чувствительности, координации, гнозиса, праксиса и т.д. по определенной схеме. Неврологический осмотр помогает сузить круг поисков, сократить время обследования и снизить расходы на диагностику.
  • Лабораторное обследование. Это анализы на нейроинфекции, аутоиммунные заболевания, иммунологические исследования. Обычно это несколько исследований из приведенных на этой странице.
  • Исследование вызванных потенциалов входит в стандарт обследования при демиелинизирующих заболеваниях, в т.ч. при подтверждении диагноза рассеянного склероза.
  • Электронейромиография (ЭНМГ) – это набор методов исследования проведения нервного возбуждения по проводящим путям нервной системы (головной мозг – спинной мозг – периферические нервы – мышцы). Часто именно ЭНМГ вносит окончательную ясность в диагноз при обнаружении очагов демиелинизации в головном мозге или спинном мозге.
Клинический осмотр неврологом при подозрении на рассеянный склероз.
Проверка рефлексов, чувствительности, координации и т.д.

Если очаги демиелинизации активны (накапливают контраст), если нарастает неврологическая симптоматика – мы предложим лечение немедленно. В этой ситуации нужно срочно остановить разрушение головного и/или спинного мозга. В процессе лечения будем уточнять диагноз, и как только диагноз будет ясен – предложим Вам плановое лечение, исходя из результатов диагностики. Если на текущий момент активной демиелинизации нет – есть время спокойно разобраться в происходящем. Полученные данные исследований помогают понять причину демиелинизации и ложатся в основу схемы лечения.

Имеет ли практический смысл определять содержание основного белка миелина и антитела к миелину? Обычно не имеет. Почему:

  • При инфекционном, ревматическом и даже травматическом поражении нервной системы может разрушаться миелин, потребуется его утилизация, и антитела к его белкам могут повыситься естественным образом. Дифференцировать диагноз в этих случаях достоверно невозможно.
  • Иммунная агрессия может быть направлена не против основного белка миелина, а против других его белков (возможно сразу нескольких), молекулярное строение которых довольно различно. В этом случае высокого уровня антител к основному белку миелина не будет, несмотря на текущую демиелинизацию.

Ревматическое заболевание с вовлечением мозга может имитировать картину рассеянного склероза

Хронические аутоиммунные болезни могут протекать длительно, скрыто, и напоминать МРТ-картину рассеянного склероза. В первую очередь следует иметь в виду васкулит и системную красную волчанку.

Васкулит – это атака иммунной системы против кровеносных сосудов собственного же организма. Сопровождается обескровливанием ткани, питаемой пострадавшим сосудом. При васкулите обнаруживаются характерные изменения в анализах крови (антитела к цитоплазме нейтрофилов), а кроме того, иногда можно обнаружить очаги васкулита на коже при простом осмотре. Системная красная волчанка может протекать с аутоиммунным повреждением мозга и периферических нервов. Лечение ревматических болезней, рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболевания строится по-разному, поэтому правильно поставленный диагноз здесь очень важен.

Демиелинизирующие заболевания

Опубликовано пт, 29/06/2018 — 07:57

Демиелинизирующие расстройства — заболевания, основным патологическим процессом при которых является демиелинизация — разрушение, потеря миелиновой оболочки нейронов центральной или периферической нервной системы. Повреждение миелиновой оболочки ухудшает проводимость сигналов в пораженных нервах.

Демиелинизирующие заболевания по своему патогенезу чаще всего носят характер аутоиммунных процессов , реже, как проявление генетических заболеваний ( гипотезы о роли генетики и аутоиммунных дефицитах в этиологии демиелинизирующих заболеваний не могут объяснить многие случаи этих расстройств) . Кроме того , эти расстройства могут быть вызваны нейролептиками.

Некоторые демиелинизирующие заболевания могут быть вызваны инфекционными агентами , а некоторые — неизвестными факторами. Органофосфаты — класс химических веществ, которые являются активными ингредиентами инсектицидов, таких, как некоторые » сорняки — убийцы» , препараты для лечения блоху домашних животных и т.д., также демиелинизируют нервы. Дефицит витамина В12 также может привести к демиелинизации.

В отличие от других приматов, люди демонстрируют уникальную картину постпубертатной миелинизации, которая может способствовать развитию психических расстройств и нейродегенеративных заболеваний, возникающих в раннем взрослом возрасте и за его пределами. Продолжительный период кортикального миелинирования у людей предоставляет большую возможность для нарушения процесса миелинизации, в результате чего повышается риск возникновения демиелинизирующего заболевания. Кроме того, было отмечено, что люди имеют значительно больший префронтальный объем белого вещества, чем другие виды приматов, что подразумевает и большую плотность миелина. Таким образом, повышенная плотность миелина у людей в результате длительного процесса миелинирования может повысить риск дегенерации и дисфункции миелина.

Демиелинизацию можно разделить на 2 типа:

  • миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана, лейкодистрофические заболевания);
  • миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий ( интоксикация, аутоиммунный процесс , химические вещества и др.) , как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера)

Подразделение демиелинизирующих заболеваний на эти две группы условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных к ним лиц. Демиелинизирующие заболевания можно также разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Читайте также  Болит и кружится голова при месячных – причины и лечение

Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы : рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало , воспалительные демиелинизирующие заболевания ( синдром осмотической демиелинизации; миелопатии, например, спинная сухотка, лейкоэнцефалопатии ( ПМЛ) , лейкодистрофии и др.) . Лейкодистрофии , как правило, связаны также с проявлениями оптического неврита и поперечного миелита , которые являются воспалительными состояниями, поскольку воспаление и демиелинизация часто связаны между собой.

В наиболее известном примере, заболевании под названием рассеянный склероз ( воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое развивается у генетически восприимчивых лиц после воздействия неизвестного экологического триггера (ов), есть веские доказательства того, что собственная иммунная система организма по меньшей мере частично вовлечена здесь в патологический процесс. Известно, что приобретенные клетки иммунной системы ( Т — клетки) , обнаруживаются в месте поражения ; а другие клетки иммунной системы ( макрофаги и , возможно, тучные клетки) также способствуют повреждению миелина. В то же время , рассеянный склероз, не может быть объяснен только аутоиммунным дефицитом, но это заболевание в значительной степени подразумевает влияние ошибочных процессов развития в патогенезе болезни. По большому счету причины рассеянного склроза (MS) неизвестны, но с большой вероятностью связаны с иммунными реакциями против аутоантигенов, в частности миелиновых белков. Наиболее приемлемой гипотезой является та, согласно которой «диалог» ( взаимодействие ) между рецепторами Т-клеток и миелиновыми антигенами приводит к иммунной атаке на комплекс миелин-олигодендроциты. Эти взаимодействия между активными Т-клетками и миелиновыми антигенами вызывают массивный деструктивный воспалительный ответ и способствуют продолжению пролиферации Т и В-клеток , а также активации макрофагов, которые поддерживают секрецию воспалительных медиаторов.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы: синдром Гийена — Барре и его хронический аналог хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия;, невральная амиотрофия Шарко — Мари — Тута, анти — MAG периферическая нейропатия , болезни связанные с дефицитом меди ( периферическая нейропатия , миелопатия, редко — зрительная нейропатия) , прогрессивная воспалительная нейропатия и др.

Общие клинические признаки демиелинизации как патологического процесса выделить нельзя. Симптомы зависят от очага локализации демиелинизации в центральной или периферической нервной системы. Ниже приведен список наиболее часто встречающихся симптомов демиелинизирующих заболеваний: диплопия ( «двоение в глазах» ) , атаксия, подергивание мышц, диартрия, чувство усталости, односторонний парез , паралич рук , неуклюжесть движений ; окулярный паралич ( паралич черепно — мозговых нервов), нарушение координации мышц, мышечная слабость, потеря ощущений, парестезии, генитальная анестезия, нарушение зрения , очаговые неврологические симптомы, неуверенная походка, спастический парапарез , недержание мочи , проблемы со слухом и речью.

Основным методом диагностики демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы считается магнитно — резонансная томография, которая позволяет выявить очаги диаметром не менее 3 мм («пятна» могут возникать в результате изменения содержания воды в мозге). Кроме того, для диагностики демиелинизирующих заболеваний проводятся исследования вызванных потенциалов. Анализ цереброспинальной жидкости (CSF) может быть полезным при диагностике инфекций центральной нервной системы, а ее культивирование может помочь в выявлении того микроорганизма , который вызвал инфекцию. Восстановление с ослаблением флюидов (FLAIR) использует импульсную последовательность для подавления цереброспинальной жидкости и более отчетливо выявляет поражение и используется, например, при диагностике рассеянного склероза.

Диагностика демиелинизирующего заболевания периферической нервной системы основывается на результатах электронейромиографии.

Лечение обычно связано с улучшением качества жизни пациента. Это достигается посредством «управления симптомами» или замедления темпа демиелинизации. До сих пор нет терапии, которая специально нацелена на врожденные иммунные клетки при рассеянном склерозе. Ожидаемая продолжительность жизни у пациентов с рассеянным склерозом на 5-10 лет ниже, чем у обычных людей. В настоящее время считается, что N-кадгерин играет роль в процессе миелинизации. Эксперименты показали, что N-кадгерин играет важную роль в создании среды, облегчающей ремиелинизацию. На животных моделях было показано, что существует прямая корреляция между количеством присутствующих миелиновых частиц и наблюдаемой степенью воспаления. Эксперименты также показали, что , что манипулирование уровнями гормонов щитовидной железы можно рассматривать как стратегию для содействия процессам ремиелинизации и предотвращения необратимого повреждения у пациентов с множественным ( рассеянным ) склерозом. Агонисты N-кадгерина идентифицированы и используются для стимуляции роста нейритов и миграции клеток, ключевых аспектов развития роста аксонов и ремиелинизации после травмы или заболевания. Было показано, что интраназальное введение aTf ( apotransferrin ) может защитить миелин и вызвать ремиелинизацию. Большая часть исследований была проведена в 2012 году и представляет собой сравнительно новую информацию о демиелинизирующих заболеваниях и потенциальных методах их лечения.

Диагностика демиелинизации головного мозга с помощью МРТ

Миелин — это медицинский термин, означающий оболочку нервных волокон. Демиелинизирующий процесс означает разрушение оболочек нервов, а затем и самих нервных волокон. В группу демиелинизирующих заболевание входит широкий перечень патологий, и по своей зоне поражения они классифицируются на болезни:

  • с преимущественным поражением центральной нервной системы (головной и спинной мозг);
  • с преимущественным поражением периферических нервов.

К демиелинизирующим процессам головного мозга относят такие заболевания, как:

  • рассеянный склероз (РС);
  • болезнь Девика;
  • концентрический склероз Бало;
  • синдром осмотической демиелинизации;
  • лейкоэнцефалопатии;
  • болезнь Канавана;
  • болезнь Бинсвангера;
  • синдром Гийена-Барре.

У каждого вида демиелинизирующих патологий есть свои симптомы проявления и способы диагностики. Чаще всего диагностика этих заболеваний ведется с помощью сбора характерного анамнеза, неврологического осмотра пациента, иммунологических анализов, биопсии спинномозговой жидкости, различных МРТ исследований головного мозга, МР-ангиографии, МРТ позвоночника и МРТ сосудов шеи.

Демиелинизирующий процесс головного мозга на МРТ

БЕСПЛАТНАЯ
КОНСУЛЬТАЦИЯ О ДИАГНОСТИКЕ

Если сомневаетесь, запишитесь на бесплатную консультацию.
Или проконсультируйтесь по телефону

Оптикомиелит или болезнь Девика на МРТ

энцефаломиелит на МРТ

Концентрический склероз Бало на МРТ

Концентрический склероз Бало. Данное заболевание на МРТ головного мозга характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Кроме концентрических бляшек в головных структурах могут встречаться и очаги, типичные для рассеянного склероза.

Энцефаломиелит на МРТРассеянный склероз на МРТКонцентрический склероз Бало на МРТ

Болезнь Марбурга и Лейкоэнцефалит Шильдера на МРТ

Болезнь Марбурга. Эта патология на томографии головы характеризуется наличием опухолеподобных участков демиелинизации, расположенных в обоих полушариях головного мозга. При прогрессе болезни такие очаги могут появляться в стволе головного и спинного мозга.

Лейкоэнцефалит Шильдера. Эта редкая форма процесса разрушения нервных волокон преимущественно встречается у пациентов детского возраста. Она на томограммах проявляется обширными участками демиелинизации в полушариях мозга размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, типичные для рассеянного склероза.

  • Синдром Гийена-Барре на МРТ

    Болезнь Бинсвангера на МРТ

    Болезнь Бинсвангера. Это подкорковая энцефалопатия, которую иногда называют слабоумием, вызванным повышенным артериальным давлением. При этой патологии мелкие сосуды разрываются из-за постоянного повышенного давления, а диапедезное кровоизлияние приводят к лакунам в головного мозге. На МРТ головного мозга белое вещество больного синдромом Бинсвангера будет выглядеть как сыр с множественными продырявленными повреждениями. При данном демиелинизирующем процессе у человека нарушаются когнитивные функции, страдает память, происходит изменения в движении — возникает так называемая “магнитная походка”. Стопы у больного всегда прилеплены к полу. Поскольку подкорковая зона головного мозга поражена, он не может поднять ногу и свободно двигаться. Такие люди страдают также гиперактивным мочевым пузырем и часто вынуждены жить с недержанием мочи.

    • МРТ головного мозга и гипофиза
    • МРТ головного мозга и сосудов головы
    • МРТ черепных нервов

    Рассеянный склероз на МРТ

  • Для диагностики этого демиелинизирующего заболевания при МРТ обязательно применение контраста. Контрастное вещество позволяет увидеть активные бляшки РС. Для этого перед сканированием в вену пациента вводят специальный контраст. Чем больше времени прошло с момента введение контрастного препарата, тем сильнее клетки мозга накапливают это вещество. Поэтому оптимальное время для начала проведения сканирования головного мозга по протоколу РС — это 20-30 минут после внутривенного ведения контраста. По тому, как бляшки РС накапливают контраст, рентгенолог сможет идентифицировать, старые они или новые. Новые, активные образования будут накапливать препарат диффузно-очаговым типом. Старые бляшки, которые продолжают свой рост, будут накапливать препарат по типу “кольца” или “полукольца”. Также при склеротических изменениях наблюдаются признаки поражения мозолистого тела и вовлечение U-образных волокон. Поражение U- образных волокна визуализируется на МРТ у 2/3 больных с рассеянным склерозом и наблюдаются уже в ранней фазе болезни. Ещё при данной патологии отмечается вовлечение ствола мозга и спинного мозга в демиелинизирующие процессы, чаще всего на уровне шейного отдела позвоночника. Часто врачи медицинских центров СПб используют МРТ исследования, чтобы дифференцировать демиелинизирующие процессы головного мозга от таких заболеваний, как:

    • острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ)
    • лейкодистрофия
    • болезнь Бехчета
    • лимфома головного мозга
    • энцефалопатия при ВИЧ — инфекции
    • лейкоареоз
    • системная красная волчанка
    • сосудистая мигрень
    • синдром Шегрена.

    Кроме того, серии томографических обследований позволяют медикам мониторить развитие патологии и оценивать эффективность выбранной схемы лечения. Таким образом, значение технологии магнитно-резонансной томографии в вопросе диагностики демиелинизирующий процессов, происходящих в головного и спином мозга человека, трудно переоценить. С её помощью медицинские специалисты различных направлений могут быстро и на ранних стадиях диагностировать заболевание, определить его стадийность, выявить зоны поражения, выбрать наиболее эффективную схему терапии и оценить прогресс по результатам лечения.

    Что такие демиелинизация?

    Суть процесса

    Демиелинизация — это потеря миелина, жировой ткани, которая окружает и защищает нервы по всему телу. Процесс связан со многими неврологическими заболеваниями — например, с рассеянным склерозом и невритом. Демиелинизация может поражать участки головного и спинного мозга, а также периферические нервы.

    Симптомы

    Симптомы демиелинизации соответствуют пораженной области нервной системы. Вот несколько примеров:

    • Периферическая нейропатия поражает руки и ноги, именно в этих частях тела и наблюдается потеря миелина;
    • Демиелинизация, затронувшая нижнюю часть позвоночника или спинномозговые нервы, является причиной слабости в ногах. Она также ухудшает контроль над кишечником и мочевым пузырём;
    • Потеря миелина в мозге вызывает нарушения памяти и ухудшение зрения.

    К общим симптомам демиелинизирующих заболеваний (то есть заболеваний, при которых разрушается миелин) относятся:

    • потеря или ухудшение зрения;
    • онемение или покалывание в руках, ступнях, руках, ногах или лице;
    • слабость в руках или ногах;
    • сниженная координация;
    • проблемы с ходьбой;
    • проблемы с жеванием или глотанием;
    • невнятная речь;
    • нарушения в работе кишечника или мочевого пузыря;
    • сложности с концентрацией;
    • нарушения памяти;
    • изменения настроения или поведения;
    • усталость.

    Симптомы демиелинизации не отличаются стабильностью: они могут появляться и исчезать или постепенно ухудшаться.

    Причины, триггеры, факторы риска

    Миелиновые оболочки позволяют нервам эффективно посылать сигналы в мозг. Эта жировая ткань изолирует периферические нервы, а также нервы головного и спинного мозга. Когда наблюдается дефицит или внезапное уменьшение миелина, нервы могут перестать функционировать, что и приведёт к симптомам.

    Демиелинизация часто вызвана воспалением, из-за которого разрушается миелин. Воспаление может возникать в ответ на инфекцию. Также оно бывает частью аутоиммунного процесса. Среди других факторов — генетика, инфекция и дефицит питательных веществ. Некоторые демиелинизирующие состояния, такие как синдром Гийена-Барре, являются идиопатическими, то есть возникают без явного триггера.

    Демиелинизирующие заболевания

    Заболеваний, при которых разрушается миелин, достаточно много. Всем им свойственны симптомы, описанные выше. Вот некоторые из таких болезней:

    • Рассеянный склероз (РС). Хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется потерей миелина в спинном и головном мозге. Пациенты жалуются на проблемы со зрением, равновесием, движением. Полностью вылечиться нельзя, но терапия помогает облегчить симптомы.
    • Клинически изолированный синдром. Это единичный эпизод симптомов РС. Развивается за несколько часов или дней и имеет все клинические черты обострения рассеянного склероза.
    • Острый рассеянный энцефаломиелит. Быстро прогрессирующее состояние, вызванное вирусом или бактериями. Провоцирует когнитивные нарушения, сопровождается повышением температуры. Часто поражает маленьких детей.
    • Синдром Гийена-Барре (СГБ). Острое аутоиммунное заболевание, при котором нарушается чувствительность. Также появляется слабость мышц. Опасность болезни в том, что она может затронуть дыхательную систему. В таком случае человеку понадобится аппаратная вентиляция лёгких. Хорошая новость — прогноз обычно благоприятный, если лечение начато вовремя.
    • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Это рецидивирующая форма СГБ, которая характеризуется эпизодами слабости.

    Другие причины демиелинизации

    • Гипоксия. Недостаток кислорода из-за остановки сердца или сердечного приступа, как правило, вызывает отмирание клеток мозга. В некоторых случаях возникает демиелинизация. Восстановление зависит от степени повреждения.
    • Дефицит витамина B12. Витамин B12 выполняет множество функций в организме, в том числе помогает в производстве миелина.
    • Дефицит меди. Низкий уровень меди может повлиять на состояние нервов в спинном мозге и на периферические нервы. С большой вероятностью дефицит меди поспособствует развитию демиелинизирующего заболевания.
    • Воздействие токсинов. Приём некоторых лекарств может вызвать как временную, так и постоянную демиелинизацию.

    Варианты лечения

    У лечения есть две цели: устранить симптомы и предотвратить их ухудшение. Если нервы повреждены не слишком сильно, возможно полное выздоровление. Для предотвращения демиелинизации используют следующие методы:

    • Иммуносупрессия. Процесс, во время которого подавляется работа иммунной системы. Этот метод лечения используют для некоторых аутоиммунных заболеваний, которые как раз и связаны с повышенной активностью иммунной системы. Например, иммуносупрессией лечат рассеянный склероз.
    • Добавки. При дефиците B12 и меди важно восстановить нормальный уровень этих веществ. Поэтому пациентам с дефицитом часто назначают соответствующие добавки.
    • Симптоматическое лечение. Иногда терапия направлена на лечение конкретных симптомов — депрессии, двигательных проблем, когнитивных нарушений.

    В большинстве случаев демиелинизацию можно контролировать. Главное — вовремя обратиться к врачу, чтобы начать лечение. Поэтому если вы замечаете симптомы из статьи, обязательно обратитесь к специалисту.

  • Рейтинг
    ( Пока оценок нет )
    Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
    Добавить комментарий

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

    Adblock
    detector