Болезнь Девика (оптикомиелит)

Болезнь Девика (оптикомиелит)

Болезнь Девика (оптикомиелит)

Болезнь оптикомиелит Девика: симптомы и лечение

Изменено: 14 марта 2020

Оптикомиелит, или болезнь Девика – серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

  • Снижение четкости зрения.
  • Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
  • Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

  • Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
  • Ухудшение координации движений.
  • Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
  • Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
  • Недержание кал, задержка мочи.
  • Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

  • Системная красная волчанка.
  • Дерматомиозит.
  • Синдром Шегрена.
  • Ревматоидный артрит.
  • Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. Главная особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Какой врач лечит болезнь Девика?

Оптиконевромиелит – болезнь, которая требует специализированного лечения. Пациент должен обращаться к невропатологу. В период ремиссии допускается амбулаторное лечение под контролем семейного врача или участкового терапевта.

Обострения требуют стационарного лечения. В случаях резкого усугубления состояния пациента госпитализируют в отделение интенсивной терапии для стабилизации базовых жизненных показателей.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

  • Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга.В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
  • Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. Главная цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

  • Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
  • Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
  • Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

  • Слепота.
  • Паралич нижних конечностей.
  • Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Оптиконевромиелит (болезнь Девика)

Оптиконевромиелит, также известный как болезнь Девика, является заболеванием центральной нервной системы, которое негативным образом влияет на глазные нервы (неврит зрительного нерва) и спинной мозг (миелит). В настоящее время данное заболевание более известно как расстройство оптиконевромиелитического спектра.

Болезнь Девика возникает, когда иммунная система организма реагирует против собственных клеток центральной нервной системы, в основном, клеток зрительных нервов и тканей спинного мозга, а иногда и головного мозга.

Что такое болезнь Девика (оптиконевромиелит)

Причина оптиконевромиелита не установлена, но в некоторых случаях импульсом к развитию заболевания могут выступать аутоиммунные процессы и состояния. Часто болезнь Девика диагностируется как рассеянный склероз или трактуется как его подтип, однако это состояние представляет отдельное заболевание, не относящееся к рассеянному склерозу.

Оптиконевромиелит может привести к слепоте на одном или обоих глазах, а также к слабости, болезненным спазмам и другим различным неприятным симптомам. Процесс деградации нервов и ткани спинного мозга можно обратить вспять, однако повреждения, вызванные заболеванием, могут оказаться необратимыми.

Рисунок 1. Оптиконевромиелит

После разработки иммуноглобулинового теста на оптиконевромиелит (тест NMO-IgG) спектр состояний, относящихся к болезни Девика, был расширен. Последняя интерпретация на сегодняшний день выглядит следующим образом:

  • стандартная болезнь Девика, соответствующая базовым диагностическим критериям медицинской литературы;
  • ограниченная форма, выражающаяся в одном или нескольких проявлениях миелита, а также одностороннем или двустороннем рецидивирующем неврите зрительного нерва;
  • оптико-спинальная форма заболевания, во многом сходна с рассеянным склерозом;
  • продольно-обширный миелит или неврит зрительного нерва, спровоцированный системным аутоиммунным заболеванием;
  • неврит зрительного нерва или миелит, связанный с повреждениями определенных участков мозга, например, гипоталамуса, перивентрикулярного ядра и ствола мозга;
  • NMO-IgG отрицательный оптиконевромиелит. Может быть связан с наличием антимиелиновых олигодендроцитов и специфических антител.

Вопрос о том, является ли болезнь Девика самостоятельным заболеванием или же частью широкого спектра проявлений рассеянного склероза, до сих пор вызывает споры в кругах специалистов.

Болезнь Девика отличается тем, что она имеет более серьезные осложнения после острого периода, в то время как рассеянный склероз, несмотря на всю серьезность заболевания, редко вызывает быстрый и острый миелит и разрушение зрительных нервов, и еще реже приводит к полной односторонней или двусторонней слепоте. К тому же повреждение белого вещества мозга, как при рассеянном склерозе, при болезни Девика происходит крайне редко. Между тем данный симптом характерен для 90% всех больных с диагнозом «оптиконевромиелит».

Причины и диагностика оптиконевромиелита (болезни Девика)

Точная причина оптиконевромиелита не установлена. По распространенной версии, заболевание относится к аутоиммунным, то есть, иммунная система больного атакует собственные глазные нервы и спинной мозг, разрушая миелиновую оболочку, расположенную поверх нервных волокон. Нервные волокна становятся неустойчивыми, нарушается или прекращается передача импульсов, следовательно, возникают симптомы, схожие с симптомами рассеянного склероза.

При оптиконевромиелите иммунная система атакует белок аквапорин-4, который в больших количествах входит в состав миелиновой оболочки. Миелиновая оболочка — это защитный слой, окружающий нервные волокна и нейроны спинного и головного мозга, этот слой помогает передавать нервные импульсы мышцам и органам. Разрушение миелина приводит к тому, что нервные волокна быстро разрушаются, а функция нервной системы и зрительная функция нарушаются, вызывая неприятные симптомы, порой необратимые даже при качественном лечении.

Диагностика

Диагностика болезни Девика проводится при помощи таких методов:

  • МРТ (выявляет воспаление спинного мозга);
  • тест на олигоклональные клетки;
  • анализ крови — тест NMO-IgG. Используется также для выявления пациентов с рассеянным склерозом. Применяется как важный диагностический маркер оптиконевромиелита.

Симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика)

Основные симптомы оптиконевромиелита (болезни Девика) следующие:

  • слабость мышц либо снижение силы одной или нескольких мышц, которые важны для обеспечения нормального передвижения (мышцы ног, спины и т.д.);
  • нарушение зрения (снижение остроты зрения, двоение изображения, мутная картинка перед глазами, частичная слепота или низкий процент видения);
  • неврологическая боль. Боли могут иметь различный характер, например, чувство жжения, стреляющая боль, онемение, острая боль;
  • спазмы мышц;
  • повышение мышечного тонуса;
  • нарушение работы кишечника;
  • нарушение процесса мочеиспускания (недержание, задержка вывода мочи);
  • нарушение потенции у мужчин;
  • снижение либидо у женщин;
  • неврит зрительного нерва.

Неврит зрительного нерва является опасным заболеванием, которое поражает нервные волокна, пролегающие от глаза непосредственно к мозгу. Неврит вызывает снижение остроты зрения или (без лечения) полную его потерю. Может распространяться на оба глаза. При неврите пациент ощущает боль во время попытки сделать движение глазами, причем боль может сохраняться даже в состоянии покоя с закрытыми глазами, цвета кажутся менее яркими или размываются, так как ухудшается цветовое восприятие в целом.

Еще один серьезный симптом оптиконевромиелита — это поперечный миелит. Он сопровождается слабостью конечностей, рук и ног, и может привести к полному или частичному параличу.

Кроме того, для поперечного миелита характерны такие симптомы:

  • болезненные сокращения мышц;
  • покалывание в мышцах;
  • чувство жжения;
  • тонические мышечные спазмы;
  • судороги;
  • острая боль при попытке развести спазмированные конечности, пальцы.

При длительном сроке заболевания не исключены рецидивы. Они проявляются в виде интенсивного проявления симптомов, причем каждый последующий рецидив может быть более мучительным, чем предыдущий. Конечности становятся более чувствительными как к холоду, так и к жаре. Могут появиться такие симптомы:

  • тошнота;
  • рвота;
  • необъяснимый зуд кожи стоп и ладоней, а также поверхности кожи по всему телу.

Если лечение не начать вовремя и не придерживаться схемы, не исключено появление рецидивов и, как следствие, развитие разной степени инвалидности. Такие процессы связаны с растущей нагрузкой на нервную систему, вызванную болью и другими симптомами, и одновременной невозможностью нервной системы справляться с таким количеством симптомов.

Поражение при миелите и неврите зрительного нерва могут быть односторонними и двухсторонними. Не исключено развитие продромального инфекционного поражения верхних дыхательных путей.

Воспаление спинного мозга — это состояние, известное как поперечный миелит. Данное состояние является одним из самых серьезных и разрушительных, поскольку спинной мозг отвечает не только за движение и координацию, но и за сенсорные и вегетативные функции, в том числе и дыхание, чихание, а также ряд других функций, безусловно контролируемых телом здорового человека в здоровом состоянии.

Воспаление спинного мозга вызывает такие нарушения:

  • нарушение нормальной функции кишечника (запоры, поносы, нарушение пищеварительной функции);
  • парапарез;
  • параплегия;
  • снижение глубоких сухожильных рефлексов;
  • ригидность затылочных мышц;
  • боль в спине;
  • боли в ногах и руках.

На начальных стадиях развития оптиконевромиелита может быть сложно установить различия между собственно оптиконевромиелитом и рассеянным склерозом, поскольку оба заболевания могут вызвать неврит зрительного нерва и миелит — как основные симптомы. Тем не менее, неврит зрительного нерва и миелит имеют тенденцию быть более серьезными при оптиконевромиелите.

В большинстве случаев начальные симптомы болезни Девика можно уменьшить при помощи стандартного лечения высокими дозами кортикостероидов. Эта терапия помогает добиться частичного восстановления зрения, а также улучшает контроль двигательной, сенсорной функций и функции мочевого пузыря. Тем не менее, при повторяющихся случаях (рецидивах) оптиконевромиелит вызывает постоянные нарушения зрения и функции спинного мозга, приводящие к слепоте или нарушенной подвижности без возможности восстановления.

Лечение оптиконевромиелита (болезни Девика), профилактика, прогноз

В настоящее время не существует универсального способа лечения болезни Девика, но симптомы подлежат коррекции и контролю. Некоторые пациенты после терапии выздоравливают, но у многих сохраняются нарушения зрения и нарушается подвижность конечностей, вплоть до паралитического поражения.

При рецидивах показаны короткие курсы внутривенных кортикостероидов, таких как метилпреднизолон IV.

Плазмаферез может быть эффективным способом лечения в том случае, если неврологические атаки появляются чаще или не поддаются лечению кортикостероидами. Клинические испытания этого метода лечения показали, что количество пациентов, эффективно справляющихся с симптомами после плазмафереза, составляет примерно 80%.

Вторичная профилактика

Многие специалисты полагают, что пациентам необходима долгосрочная иммуносупрессия, чтобы уменьшить частоту и тяжесть приступов, в то время как другие утверждают прямо противоположное.

Самые распространенные методы лечения — это иммунодепрессанты:

  • азатиоприн (Imuran) плюс преднизолон;
  • микофенолятмофетил плюс преднизолон;
  • ритуксимаб;
  • митоксантрон;
  • внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ);
  • циклофосфамид.

В 2007 году было установлено, что симптомы болезни Девика эффективно уменьшались при терапии глатирамера ацетатом в сочетании с малыми дозами кортикостероидов.

Прогноз

Улучшение наступает спустя несколько недель лечения, однако остаточные признаки заболевания сохраняются, причем не всегда без последствий. Как было указано выше, неврит зрительного нерва приводит к нарушению остроты зрения, восстановить которую полностью не всегда представляется возможным.

Примерно у 20% пациентов с болезнью Девика происходит постоянная потеря зрения, а у 30% — развивается постоянный паралич одной или обеих ног. Среди пациентов с рецидивирующей формой примерно у 50% появляется паралич и слепота (прогноз на 5 лет).

Признаки, которые помогут вовремя выявить проблемы с сердцем

Антидепрессанты способны подавлять рост раковых клеток

Четырехлетнему ребенку случайно ввели взрослую дозу вакцины от COVID-19

5 продуктов, которые увеличивают риск рака

В США новый случай смерти ребенка из-за амебы, присутствующей в брызгах фонтана

Разработан новый вид диализа, который значительно улучшает состояние человека

Синдром Девика (оптикомиелит)

  • мозг
  • позвоночник
  • нервы и сосуды

1. Что такое синдром Девика (оптикомиелит)

Синдром Девика – особая форма рассеянного склероза, характеризующаяся быстрым течением и тяжёлой симптоматикой. Патогенетически оптикомиелит относится к группе аутоиммунных заболеваний. Неврологические проявления синдрома Девика обусловлены сочетанием неврита зрительного нерва и поражением защитной жироподобной оболочки спинного мозга (поперечным миелитом). Разворачивающаяся симптоматика затрагивает зрение, двигательные функции, а также процессы, регулируемые вегетативной нервной системой.

Синдром Девика преимущественно развивается в пожилом возрасте, причём женщины болеют чаще. Очаги поперечного миелита обычно локализованы на уровне грудных или шейных сегмента спинного мозга. Зрение может снижаться симметрично или только на одном глазу. Степень и скорость его потери индивидуальны, вплоть до полной слепоты. К тяжёлым клиническим проявлениям также относится снижение чувствительности, приводящее к нарушениям функций кишечника и мочевого пузыря.

Причины развития синдрома Девика не ясны. Прослеживается некоторая связь с перенесёнными инфекционными заболеваниями – у большинства пациентов первым проявлениям болезни предшествовали лихорадка и иные явления, характерные для вирусной или бактериальной инфекции. Были ли они истинным проявлением возможной иммунной реакции на попадание болезнетворной флоры или представляли собой продромальный период самого оптикомиелита, сказать сложно.

2. Клиническая картина и диагностика синдрома Девика

Проявления болезни Девика не являются специфическими. Они вполне могут иметь иное происхождение. Однако картина всегда включает тяжёлые неврологические нарушения, такие как:

  • падение остроты зрения, слепота на одном или обоих глазах;
  • параличи и парезы нижних конечностей;/li>
  • потеря кожной чувствительности;
  • дисфункция мочевого пузыря, кишечника, сфинктеров.

Полный симптомокомплекс развивается в течение двух месяцев с постепенным нарастанием тяжести нарушений. Болезнь протекает многофазно. Характерно чередование относительной ремиссии с острыми периодами. Обычно при первых проявлениях больные обращаются в больницу, поскольку существенно утрачивают важные функции. С целью дифференциальной диагностики проводится комплекс диагностических мероприятий. Отличить синдром Девика от других видов рассеянного склероза, а также исключить любую иную неврологическую патологию можно, опираясь на следующие признаки:

  • наличие нетипичных для рассеянного склероза диффузных очагов воспаления, приводящих к отёку мозга и геморрагиям;
  • магниторезонансная томография выявляется бляшки в спинном мозге, зрительном нерве и перивентикулярном веществе;
  • поражения некротического характера затрагивают три или более сегментов спинного мозга;
  • имеет место тотальное или субтотальное поражение по поперечнику;
  • на начальных этапах диагностируется утолщение спинного мозга на участках, охваченных воспалением, а в отдалённом периоде они атрофируются;
  • диск зрительного нерва также сначала характеризуется отёчностью, а впоследствии – атрофией;
  • головной мозг поражается преимущественно мелкими очагами воспаления.

Дифференцировать синдром Девика от иных схожих по симптоматике заболеваний можно путём анализа, в котором выявляются специфические маркеры.

3. Возможности лечении синдрома Девика и прогноз

Болезнь Девика может иметь острое течение. Патология в такой форме чаще всего развивается как осложнение ОРВИ и диагностируется как постинфекицонный демиелинизирующий энцефаломиелит. В этом случае лечение включает внутривенное введение препаратов иммуноглобулина, метилпреднизолона, а также кортикостероиды. Если заболевание не приобретает хроническую форму, то прогноз вполне благоприятен – можно говорить о возможности полного излечения или с сохранением незначительных остаточных нарушений.

Тяжёлые хронические формы синдрома Девика неизлечимы. Волнообразно прогрессирующая патология приводит к летальному исходу. Терапия таких больных включает симптоматическое и поддерживающее лечение.

В редких случаях синдром Девика диагностируется у детей. При этом заболевание, как правило, имеет однофазное острое течение. После достижения ремиссии обострения не характерны. Своевременное лечение, включающее иммунодепрессивную терапию и кортикостероиды, даёт благоприятный прогноз. Рецидивы у заболевших в детском возрасте – редкое явление.

Болезнь Девика (оптикомиелит)

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Оптиконевромиелит (ОНМ)
• Расстройства оптиконевромиелитического спектра (РОНМС)
2. Синонимы:
• Синдром Девика
3. Определение:
• Идиопатическое воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, характеризующееся тяжелыми атаками неврита зрительного нерва и миелита

б) Визуализация:

1. Общие характеристики оптиконевромиелита (синдрома Девика):
• Лучший диагностический критерий:
о Неврит зрительного нерва и миелит
о Поражение головного мозга, не характерное для рассеянного склероза (PC)
• Локализация:
о Наиболее часто поражаются шейный отдел спинного мозга, зрительные нервы:
— Чаще встречается одновременное двустороннее поражение прехиазмальной части зрительного нерва, а также включая хиазму
о Поражение головного мозга: глубокое белое вещество, периэпендимальная область, мозолистое тело, кортикоспинальные тракты, ствол мозга и мозжечок
• Размеры:
о Увеличивающиеся в размерах полисегментарные зоны поражения спинного мозга
о Размеры зоны поражения белого вещества головного мозга варьируют от точечных или мелких ( (а) МРТ, Т2-ВИ (слева) и постконтрастное Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира (справа), сагиттальный срез: у пациента с невритом зрительного нерва в анамнезе на протяжении нескольких сегментов шейного отдела спинного мозга определяются зоны повышения интенсивности сигнала на Т2-ВИ, а также расположенные кзади зоны неравномерно выраженного контрастного усиления.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента спустя год после лечения наблюдается практически полное исчезновение зон измененного сигнала. Зоны накопления контраста в спинном мозге также не наблюдались. Поражение спинного мозга при ОНМ обычно охватывает три и более сегментов.

Читайте также  Повышенный аппетит перед месячными

2. МРТ признаки оптиконевромиелита (синдрома Девика):
• Т2-ВИ:
о Легкое утолщение зрительных нервов и повышение интенсивности сигнала от них:
— Чаще встречается единовременное двустороннее поражение прехиазмальной части зрительного нерва, а также включая хиазму
о Увеличивающиеся в размерах зоны повышения интенсивности сигнала в спинном мозге на протяжении > 3 сегментов:
— На Т2-ВИ могут наблюдаться гетерогенные зоны более интенсивного сигнала (жидкость)
— Преимущественно поражается центральные отделы серого вещества спинного мозга
о Локализация и морфология поражений головного мозга не характерна для PC
• STIR:
о Гиперинтенсивный сигнал от зрительного нерва
о Гиперинтенсивные зоны в спинном мозге на протяжении > 3 сегментов:
— Преимущественно поражается центральные отделы серого вещества спинного мозга
• FLAIR:
о Поражения головного мозга при ОНМ или РОНМС достаточно специфичны и отличаются от поражений при PC
о Распределение характерных для ОНМ зон поражения головного мозга соответствует областям с высокой экспрессией аква-порина-4 (AQP4)
— Прилежат к желудочковой системе на любом уровне
о Периэпендимальные гиперинтенсивные поражения, окружающие III желудочек и водопровод головного мозга:
— Таламус, гипоталамус, вентральная часть среднего мозга
о Гиперинтенсивные поражения в дорсальной части ствола мозга, прилегающие к IV желудочку:
— Включая самое заднее поле и ядра одиночного тракта
о Перивентрикулярные гиперинтенсивные поражения, окружающие боковые желудочки
— Поражения при OHM располагаются по ходу эпендимальной выстилки, распределены диссеминированно
— Часто характеризуются гетерогенной структурой и сопровождаются отеком, что придает поражениям «мраморный» внешний вид, нехарактерный для PC
— Иногда наблюдается утолщение валика мозолистого тела, что придает ему уникальный внешний вид по типу «арочного моста»
— Зоны поражения в хронической стадии заболевания имеют тенденцию к уменьшению размеров и интенсивности сигнала (вплоть до их исчезновения):
Кистозные изменения и атрофия мозолистого тела
о Гиперинтенсивные зоны поражения с вовлечением кортикоспинальных трактов:
— Одностороннее или двусторонне поражение с вовлечением заднего бедра внутренней капсулы, ножек мозжечка
— Сливные, часто распространяются в продольном направлении, располагаясь по ходу пирамидных трактов
— При 23-44% РОНМС имеет место поражение кортикоспинальных трактов
о Протяженные гиперинтенсивные зоны поражения полушарий головного мозга:
— Псевдотуморозная (> 3 см), длинная веретеновидная или лучеобразная форма
— В некоторых случаях имитируют синдром задней обратимой энцефалопатии (СЗОЭ)
о Неспецифичные поражения: не уникальны, но встречаются наиболее часто:
— Неспецифичные точечные/мелкие ( (а) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с жалобами на изменения чувствительности наблюдается крупная гиперинтенсивная зона поражения медиального отдела левой височной доли.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента определяется фрагментарный характер накопления контраста с нечеткими контурами (облаковидное контрастирование).
У данного пациента был обнаружен ОНМ-ассоциированный иммуноглобулин G. Сообщается, что такой характер накопления контраста относительно специфичен для ОНМ.

в) Дифференциальная диагностика оптиконевромиелита:

1. Рассеянный склероз:
• Хорошо отграниченные от окружающих структур радиально ориентированные перивенулярные очаги (пальцы Доусона)
• Может наблюдаться неврит зрительного нерва и поражение спинного мозга
• Увеличивающиеся в размерах полисегментарные зоны поражения спинного мозга чаще встречаются при оптиконевромиелите

2. Неврит зрительного нерва:
• Один из компонентов ОНМ
• Рассмотрите возможность проведения исследования на ОНМ-ассоциированные IgG при впервые выявленном неврите зрительного нерва без других изменений головного мозга по данным МРТ

3. Поперечный миелит:
• Один из компонентов ОНМ
• Идиопатический воспалительный или постинфекционный миелит
• Дифференциальная диагностика между спинальной формой ОНМ и другими иммунно-опосредованными миелитами (например, болезнью Шегрена или СКВ) затруднена

4. Сирингомиелия:
• Утолщение спинного мозга и повышение интенсивности сигнала от него на Т2-ВИ
• Внешне может быть схожа с ОНМ 5. Новообразование спинного мозга:
• При астроцитоме или эпендимоме может определяться схожее мультисегментарное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от спинного мозга и его контрастирование

г) Патология:

1. Стадирование и классификация оптиконевромиелита:
• Диагностические критерии для постановки диагноза ОНМ
о Неврит зрительного нерва
о Поперечный миелит
о Как минимум два из трех нижеперечисленных дополнительных критериев:
— Сливное поражение спинного мозга по данным МРТ, которое распространяется как минимум на три позвоночных сегмента
— МР-картина при манифестации не соответствует диагностическим критериям PC
— Серопозитивный статус по ОНМ-ассоциированным IgG

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Формирование полостей в спинном мозге

3. Микроскопия:
• Серологические маркеры: ОНМ-ассоциированные IgG, направленные против белков водопроводящих каналов AQP4
о Обнаруживаются у 70% пациентов с ОНМ, специфичность — 99%
о AQP4 является самым распространенным мембранным водопроводящим каналом в ЦНС
о Экспрессируется в контактирующих с кровеносными сосудами «ножках» астроцитов, которые присутствуют во всех отделах головного, спинного мозга и зрительных нервов
о Высокая экспрессия AQP4 также наблюдается в перивентрикулярных отделах, гипоталамусе и стволе мозга
• В развивающихся поражениях наблюдается фрагментация и исчезновение астроцитов, что предшествует демиелинизации
• Гранулоцитарная инфильтрация с периваскулярным отложением иммуноглобулина и компонентов системы комплемента

(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента через четыре дня после в/в кортикостероидной терапии наблюдается практически полное исчезновение зон накопления контраста.
(б) МРТ, FLAIR, аксиальный срез: у пациента с ОНМ определяется характерное множественное поражение головного мозга. В левой лобной доле определяется крупная псевдотуморозная зона с нечеткими контурами. Визуализируется плохо отграниченная от окружающих структур гиперинтенсивная зона поражения мозговой ткани с вовлечением заднего бедра внутренней капсулы и валика мозолистого тела, что придает последнему характерный внешний вид по типу «арочного моста».

д) Клиническая картина:

1. Проявления оптиконевромиелита:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неврит зрительного нерва: диплопия или другие нарушения зрения
о Миелит: миелопатия
о У 20% пациентов заболевание манифестирует стволовыми симптомами
— Нистагм, дизартрия, дисфагия, атаксия или офтальмоплегия
о Симптоматическая нарколепсия или острый диэнцефальный синдром
о Афазия, судорожные приступы, нарушения сознания, когнитивная симптоматика
• Клинический профиль:
о СМЖ: нейтрофильный плеоцитоз, отсутствие олигоклональных полос

2. Течение и прогноз:
• Рецидивирующее течение у 90% пациентов
• Менее благоприятный прогноз за счет более тяжелой утраты трудоспособности по сравнению с пациентами, страдающими рассеянным склерозом (PC)
• Обнаружение анти-AQP4 антител является признанным прогностическим маркером:
о Признак высокого риска рецидива неврита зрительного нерва и миелита
• Для предупреждения или снижения степени утраты трудоспособности требуется ранняя и агрессивная иммуносупрессивная терапия
• Для отслеживания осложнений иммуносупрессивной терапии необходимо наблюдение в динамике методами рутинной визуализации

3. Лечение оптиконевромиелита:
• Обострение: в/в введение метилпреднизолона, сменяемое пероральным приемом преднизолона с его последующей постепенной отменой в течение 6-12 месяцев:
о При отсутствии эффекта от кортикостероидов в период обострения-плазмаферез
• Профилактика рецидивов: прием низких доз кортикостероидов, азатиоприна, ритуксимаба, метотрексата
• Лечение симптомов и реабилитация

е) Диагностическая памятка. Обратите внимание:
• Предполагайте оптиконевромиелит (ОНМ) у пациентов с невритом зрительного нерва и миелитом
• Предполагайте РОНМС у пациентов с характерным поражением головного мозга с вовлечением периэпендимальной области, мозолистого тела, кортикоспинальных трактов, ствола мозга

ж) Список литературы:

  1. Kim HJ et al: MRI characteristics of neuromyelitis optica spectrum disorder: An international update. Neurology. ePub, 2015
  2. Barnett Y et al: Conventional and advanced imaging in neuromyelitis optica. AJNR Am J Neuroradiol. 35(8):1458-66, 2014
  3. Kawachi l et al: [Characteristic features of radiological findings in multiple sclerosis and neuromyelitis optica.] Nihon Rinsho. 72(11): 1976—82, 2014
  4. Uzawa A et al: Neuromyelitis optica: concept, immunology and treatment. J Clin Neurosci. 21(1):12-21, 2014
  5. Jacob A et al: Current concept of neuromyelitis optica (NMO) and NMO spectrum disorders. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 84(8):922-30, 2013
  6. Sato DK et al: Clinical spectrum and treatment of neuromyelitis optica spectrum disorders: evolution and current status. Brain Pathol. 23(6):647—60, 2013
  7. Kim W et al: Brain abnormalities in neuromyelitis optica spectrum disorder. Mult Scler Int. 2012:735486, 2012
  8. Lana-Peixoto MA et al: The expanded spectrum of neuromyelitis optica: evidences fora new definition. Arq Neuropsiquiatr. 70(10):807-13, 2012
  9. Benavente E et al: Neuromyelitis 0ptica-AQP4: an update. Curr Rheumatol Rep. 13(61:496-505,2011

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 19.4.2019

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит Девика (оптиконевромиелит, болезнь/синдром Девика) – нейродегенеративный процесс аутоиммунной природы, сопровождающийся разрушением миелиновых оболочек. Таким образом, это одно из демиелинизирующих заболеваний нервной системы (более подробные сведения о патологии такого рода можно почерпнуть также в материалах «Рассеянный склероз» , «Синдром Гийена-Барре» , «Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера) »).

Эжен Девик (Франция) был практикующим невропатологом и исследователем; основные его публикации касались инфантильной хореи, церебральной глиомы, опухолей мозолистого тела, брюшного тифа (тифоидной лихорадки). В 1894 году Э.Девик в соавторстве со своим аспирантом Фернаном Го описал редко встречающееся заболевание нервной системы (к тому моменту было известно всего 16 случаев в Европе и Северной Америке, к которым Девик и Го добавили собственное, семнадцатое наблюдение), во многом сходное с рассеянным склерозом, но обладающее отчетливой спецификой, а именно почти изолированным поражением зрительного нерва и спинного мозга; подобная селективность для демиелинизирующих заболеваний не характерна.

Следует отметить, что описания отдельных симптомов оптиконевромиелита появлялись задолго до работы Девика-Го, еще в начале ХIХ века. Выдающийся английский врач и общественный деятель, сэр Томас Клиффорд Оллбот, в 1870 году также внес свою лепту и привлек внимание медицинского сообщества к этому специфическому расстройству, однако подробное клиническое описание оптикомиелита как отдельного, самостоятельного заболевания принадлежит все же Э.Девику.

На протяжении ХХ века, несмотря на ряд отличительных особенностей, оптикомиелит Девика рассматривался как один из атипично тяжелых вариантов рассеянного склероза, и некоторые источники упорно продолжают воспроизводить эту безнадежно устаревшую трактовку. В 2000-х годах, преимущественно трудами научно-исследовательского сектора всемирно известной Клиники Мэйо (Рочестер, США), эта неопределенность была окончательно устранена: удалось идентифицировать гуморальный механизм, агрессивный в отношении периваскулярного белка, и найти достоверные биохимические маркеры оптикомиелита (иммуноглобулиновые антитела), которые при рассеянном склерозе не встречаются. Согласно специалистам Клиники Мэйо, это был первый случай, когда была обнаружена конкретная молекулярная мишень аутоиммунно-воспалительного демиелинизирующего процесса. По состоянию на сегодняшний день предполагается наличие шести типов антител, три из которых уже открыты.

Таким образом, оптиконевромиелит Девика действительно является самостоятельной нозологической единицей, а не вариантом рассеянного склероза.

Эпидемиологические оценки представляют сложность в связи с относительной редкостью данного синдрома и, по-видимому, многочисленными диагностическими ошибками. Сообщается, что «истинная» болезнь Девика встречается примерно в пятьдесят раз реже, чем классический рассеянный склероз, составляя 1-2% в общем объеме демиелинизирующих заболеваний. Возрастной интервал постановки первичного диагноза простирается от одного года до 77 лет; чаще всего манифестация приходится на период 35-45 лет. Женщины болеют гораздо чаще мужчин (в 3-9 раз по разным источникам). От половины до двух третей больных с оптикомиелитом Девика одновременно страдают каким-либо иным аутоиммунным расстройством.

Причины

Этиопатогенез оптиконевромиелита по сей день остается неясным. Исследователи стремятся выявить и идентифицировать конкретный триггерный фактор, запускающий демиелинизирующий процесс столь избирательной локализации. Впрочем, при оптикомиелите, помимо атрофии зрительного нерва и дегенерации верхних отделов спинного мозга, нередко обнаруживается также поражение продолговатого мозга (что приводит к развитию жизнеугрожающей бульбарной симптоматики – от лат. «bulbus», луковица, на которую внешне похожа указанная мозговая структура), гипоталамуса, стволовых и других отделов ЦНС.

Симптоматика

Японскими исследователями было показано существование двух основных типов течения болезни Девика: монофазное, в виде однократного эпизода, и ремиттирующее (рецидивирующее). Второй тип составляет свыше 80% всех регистрируемых случаев.

Основными симптомами выступают нарушения зрительных функций вплоть до полной слепоты, различные варианты парезов, тазовые дисфункции, бульбарные нарушения (примерно две трети летальных исходов при болезни Девика обусловлено параличом дыхательной системы). Не менее опасна демиелинизация, атрофические и некротические процессы в спинном мозге: прогрессирует мышечная слабость, нарушения моторики, сфинктерная несостоятельность и т.д.

Несмотря на то, что разработаны эффективные терапевтические стратегии и в некоторых случаях исходом является полное выздоровление, прогноз в целом неблагоприятный.

Диагностика

Применяются подробные протоколы диагностики оптикомиелита Девика, основанные на клинических, анамнестических и объективных критериях. К последним относятся, прежде всего, данные МРТ и иммунологических лабораторных анализов. По мере необходимости применяются дополнительные методы диагностики (электронейромиография, УЗИ, биохимические анализы крови и др.), привлекаются смежные профильные специалисты.

Лечение

Протоколы и стратегии лечения болезни Девика находятся на стадии уточнения, отработки и совершенствования. Наиболее близким к этиопатогенетической терапии является применение препаратов, ингибирующих активность В-клеток иммунной системы. Широко применяются также глюкокортикостероидные гормоны в эффективных дозах, а также плазмаферез . Поскольку критически важным фактором терапевтического успеха является максимально ранняя и точная диагностика и максимально раннее начало иммуносупрессивной терапии, – что на практике реализуется далеко не всегда, – процент тяжелых, инвалидизирующих резидуальных нарушений и летальных исходов остается достаточно высоким.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector